Caractéristiques de l’atteinte rénale au cours de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite : étude rétrospective multicentrique portant sur 63 patients avec histologie rénale

Introduction La granulomatose eosinophilique avec polyangeite (GEPA) est une vascularite necrosante des petits et moyens vaisseaux riche en eosinophiles associee dans environ 40 % des cas a la presence d’anticorps anti-cytoplasme des polynucleaires neutrophiles (ANCA). L’atteinte renale de la GEPA est moins severe et moins frequente que dans les autres vascularites a ANCA, estimee entre 15 et 25 %. Elle est peu decrite dans la litterature. Nous avons mene une etude observationnelle multicentrique de 63 patients presentant une atteinte renale prouvee histologiquement au cours de la GEPA. Patients et methodes Apres appel a observations, nous avons inclus les patients diagnostiques GEPA selon les criteres ACR 1990 et/ou les criteres modifies issus de l’etude MIRRA et ayant beneficies d’une ponction biopsie renale. Les caracteristiques cliniques, biologiques et histologiques ont ete recueillies au diagnostic et a la date des dernieres nouvelles. Resultats Soixante-trois patients (femmes 42,9 %, âge median au diagnostic de GEPA 60 ans) ont ete inclus. L’atteinte renale etait inaugurale chez 54 patients (86 %) et apparaissait au cours du suivi chez 9 patients (14 %) avec un âge median au diagnostic de l’atteinte renale de 63 ans (18–83). La duree mediane de suivi apres le diagnostic d’atteinte renale etait de 51 mois (1–296). Les ANCA etaient positifs chez 53 patients (84,1 %), dont 46 (86,6 %) etaient de type myeloperoxydase (MPO). Tous les patients avaient un asthme de revelation tardive. Quarante-huit patients (76,2 %) presentaient des signes generaux, 44 (69,8 %) une sinusite, 33 (52,4 %) des signes articulaires, 29 (46 %) une neuropathie peripherique, 25 (39,7 %) des signes cutanes, 23 (36,5 %) des polypes nasaux, 22 (34,9 %) une rhinite, 9 (14,3 %) une atteinte cardiaque specifique. Une hemorragie alveolaire etait rapportee chez 9 patients (18,4 %) sur 49 (donnee manquante chez 14 patients). Au diagnostic d’atteinte renale, il existait une insuffisance renale aigue chez 47 patients (74,6 %). La creatinine mediane etait a 180 μmol/L (75–1070). Il existait une proteinurie chez 60 patients (95,2 %) avec une mediane de 1 g/24 h (0,2–17,0) et une hematurie chez 53 patients (84,1 %). Cinq patients (7,9 %) ont necessite une dialyse d’emblee. Sur le plan histologique, on notait une glomerulonephrite extra-capillaire chez 50 patients (79,4 %), une nephrite interstitielle chez 39 patients (61,9 %), une glomerulonephrite extra-membraneuse chez 6 patients (9,5 %), la presence de granulomes chez 3 patients (4,8 %), une glomerulonephrite membrano-proliferative chez 2 patients (3,2 %), une angeite et une histologie compatible avec une maladie a IgG4 chez 1 patient (1,6 %) respectivement. Plusieurs patterns histologiques pouvaient etre associes. Sur le plan therapeutique, tous les patients ont recu une corticotherapie orale, precedee de bolus intraveineux chez 40 patients (63,5 %). Un traitement immunosuppresseur etait parfois associe en induction : cyclophosphamide chez 40 patients (63,5 %), rituximab chez 7 patients (11,1 %), echanges plasmatiques chez 6 patients (9,5 %). En traitement d’entretien, les donnees etaient disponibles chez 59 patients. Un traitement par azathioprine etait prescrit chez 28 patients (47,5 %), rituximab chez 9 patients (15,3 %), anti-calcineurine chez 5 patients (8,5 %), mycophenolate mofetil chez 4 patients (6,8 %), methotrexate et cyclophosphamide per os chez 2 patients (3,4 %) respectivement. A la date des dernieres nouvelles, 5 patients (8,1 %) etaient decedes : une hemorragie alveolaire, un cancer, un sepsis, et 2 de cause inconnue. Neuf patients (14,5 %) etaient en dialyse chronique, 2 (3,2 %) avaient beneficie d’une greffe renale. La maladie etait en remission chez 37 patients (60,7 %), refractaire chez 2 patients (3,3 %) et dependante au traitement chez 19 patients (31,1 %). La dose mediane de corticoides etait de 5 mg/j. Les donnees biologiques etaient disponibles pour 52 patients : la creatinine mediane etait a 115 μmol/L (53–222 μmol/L) avec une hematurie persistante chez 10/35 patients (28,6 %). Conclusion L’atteinte renale au cours de la GEPA est le plus souvent inaugurale chez des patients ayant des ANCA positifs de type MPO et un phenotype clinique vascularitique. Les anomalies du sediment urinaire sont associees a une insuffisance renale aigue en general moderee dans pres de trois quarts des cas. La glomerulonephrite aigue extra-capillaire est le pattern histologique le plus frequent, mais une nephrite interstitielle est presente dans plus de la moitie des cas et il existe des cas non exceptionnels de glomerulonephrite extra-membraneuse. L’evolution se fait souvent vers une insuffisance renale chronique moderee, mais le recours a une dialyse extracorporelle est parfois necessaire.