Chronisches, therapieresistentes Ulkus am Ringfinger

Das epitheloide Sarkom vom klassischen, „distalen“ Typ wurde 1970 erstmals beschrieben. Es handelt sich um einen auserst seltenen, malignen, subkutan gelegenen, langsam wachsenden aggressiven Weichteiltumor, der sowohl epitheliale wie auch mesenchymale Marker stark exprimiert. Er tritt v. a. bei jungen mannlichen Erwachsenen auf und manifestiert sich klinisch als derbe meist schmerzhafte, kutan bis subkutan gelegene knotige Induration, die im Verlauf haufig exulzeriert. Eine Assoziation mit einem Trauma wird haufig berichtet und lenkt von der korrekten Diagnose ab. Pradilektionsstellen sind v. a. die Beugeseiten der Finger, Handrucken, Fussohlen sowie Streckseiten der Unterarme und Unterschenkel. Ein Spezifikum des Tumors ist die Ausbreitung entlang von Nerven, Sehnen und Faszien. Die Therapie der Wahl ist die groszugige Exzision des Tumors, eine Sentinelnodebiopsie und ggf. die pra- oder postoperative Bestrahlungstherapie. Das epitheloide Sarkom zeigt eine ausgepragte Rezidivneigung in den ersten Jahren, die haufig mit Lungen- und/oder Lymphknotenmetastasen vergesellschaftet ist und dann eine infauste Prognose aufweist.