Kollagene Sprue – Falldarstellung

Die kollagene Sprue ist eine seltene Dunndarmerkrankung, die durch Zottenatrophie und ein subeptiheliales Kollagenband gekennzeichnet ist. Klinisch resultieren eine Malabsorption, ein ausgepragter Gewichtsverlust sowie chronische Diarrhoen. Bei Literaturrecherchen finden sich bis 2011 etwa 70 publizierte Fallbeschreibungen. Therapieerfahrungen beinhalten eine glutenfreie Diat, Steroidgabe und in einzelnen Falldarstellungen die Gabe von Azathioprin und Infliximab. Wir berichten von einer 18-jahrigen kachektischen (BMI 12,4 kg/m2) Patientin, die seit einem halben Jahr unter chronischen Diarrhoen und massivem Gewichtsverlust (30 kg) litt. Nach Ausschluss verschiedener Differentialdiagnosen (Virus- und parasitare Erkrankungen, bakterielle Fehlbesiedelung, CED, klassische Sprue, Anorexie) erbrachte die histologische Aufarbeitung der Dunndarmbiopsien das Ergebnis einer kollagenen Sprue. Aufgrund einer lebensbedrohlichen Elektrolytentgleisung mit Herzrhythmusstorungen musste die Patientin zunachst intensivmedizinisch behandelt werden. Analog den o.g. Krankheitsfallen wurde anschliesend eine Therapie mit Budesonid (9 mg/d), Prednisolon (beginnend mit 60 mg/d), einer totalen parenteralen Ernahrung sowie einer strengen glutenfreien Diat eingeleitet und nach Stabilisierung des klinischen Zustandes eine Therapie mit TNF-α-Inhibitoren begonnen. In der Folge kam es langsam zur Besserung der Symptome. Der weitere Krankheitsverlauf war durch eine Vielzahl an immunologischen (Autoimmunthrombozytopenie) und infektiosen Komplikationen (Candidose, Urosepsis, Infekt der oberen Atemwege, V.a. Portinfektion, rezidivierende Bakteriamien durch Darmbakterien) gekennzeichnet. Die Patientin befindet sich nun klinisch in Remission mit einem BMI von 22,9 kg/m2. Allerdings besteht weiterhin eine komplette Zottenatrophie bei deutlichem Ruckgang der Entzundungsinfiltration und reduziertem subepithelialen Kollagenband. Der Internetrecherchen (Medline) entsprechend handelt es sich um den dritten publizierten Fall einer kollagenen Sprue, die mit einem TNF-α-Inhibitor behandelt wurde. Hervorzuheben ist der primar komplikationsreiche, zuletzt aber auserordentlich erfolgreiche Therapieverlauf.