Fentes labiopalatines. Analyse épidémiologique: à propos de 60 cas.

A travers une enquete et l'analyse de 60 cas, les auteurs ont note les antecedents familiaux des fentes labiopalatines a la recherche d'un mode de transmission conventionnel mendelien ou non conventionnel. Un examen clinique vise a differencier les fentes isolees des fentes rentrant dans le cadre d'une forme syndromique. Nous avons trouve des antecedents familiaux dans 14 cas (23 %). Nous avons note des formes syndromiques dans huit cas (13 %). L'analyse des arbres genealogiques evoque le mode de transmission autosomique dominant a penetrance variable. Des etudes genetiques et moleculaires dans deux formes syndromiques demontrent une microdeletion a l'origine de syndrome polymalformatif.