Une composante lymphatique dans les hémangiomes congénitaux

Introduction Les hemangiomes congenitaux (HC) peuvent etre associes a des thrombopenies neonatales transitoires. Ils doivent etre differencies des autres tumeurs neonatales potentiellement associees a une thrombopenie, l’hemangioendotheliome kaposiforme/angiome en touffes (HEK/AT) avec syndrome de Kasabach-Merritt et le fibrosarcome congenital. Le but de cette etude etait d’analyser la composante lymphatique des HC, en comparaison avec l’HEK/AT et le granulome pyogenique (GP), proches histologiquement. Materiel et methodes Etude morphologique et immunohistochimique avec le marqueur lymphatique podoplanine, sur une serie de 55 HC, 21 HEK/AT et 8 GP dermiques. Le nombre de vaisseaux lymphatiques (VL) etait compte sur 3 mm 2  et exprime en densite moyenne de vaisseaux lymphatiques (DL) sur 1 mm 2 . Resultats Tous les HC, quel que soit leur type, contenaient des vaisseaux extralobulaires anormaux, correspondant a des veines anormales et a des vaisseaux exprimant la podoplanine. Ces vaisseaux lymphatiques etaient grands, fins, anastomoses, avec une lumiere distincte ou en fente, sans valve. Dans 5 HC, la podoplanine etait exprimee par les capillaires intralobulaires. Quatre d’entre eux avaient eu une thrombopenie neonatale, resolutive dans les 10 premiers jours. Parmi les 50 cas sans marquage intralobulaire, 15 patients avaient eu un dosage de plaquettes, apres la periode neonatale, dont le taux etait normal et deux patients ayant eu une thrombopenie neonatale n’avaient pas d’expression intralobulaire a 2 et 6 ans. Sur les 5 cas, l’expression intralobulaire diminuait d’intensite au cours du temps, notamment pour un HC analyse a j1 et j6. Contrairement aux HC, les HEK/AT avaient toujours une expression intralobulaire et extralobulaire de la podoplanine. Les GP dermiques n’avaient jamais d’expression intralobulaire de la podoplanine et 3 avaient de rares VL extralobulaires. La DL extralobulaire etait significativement plus elevee dans les HC que dans les HEK/AT ( p p  = 0,0009). Discussion Cette etude confirme la presence de nombreux vaisseaux lymphatiques parmi les vaisseaux extralobulaires anormaux des HC. L’expression intralobulaire de la podoplanine dans certains HC semble associee a la survenue d’une thrombopenie neonatale. La podoplanine etant le ligand naturel du recepteur CLC2 a la surface des plaquettes, ce phenotype lymphatique des capillaires lobulaires pourrait expliquer les thrombopenies transitoires observees dans les HC ( Fig. 1 et 2 ). Conclusion Il est important de connaitre l’expression intralobulaire de la podoplanine dans les HC associes a une thrombopenie neonatale, afin de ne pas conclure a tort a un HEK/AT. La presence de lobules capillaires podoplanine negatifs associee a de nombreux vaisseaux lymphatiques extralobulaires permet de distinguer avec certitude les HC des HEK/AT (constamment D2-40 +) et des GP.