P.286 Etude prospective des localisations anales dans les pemphigoïdes des muqueuses

Introduction Les pemphigoides des muqueuses (PM) sont des maladies bulleuses auto-immunes de la jonction dermo-epidermique (JDE) ou chorio-epitheliale (JCE). Elles englobent les maladies bulleuses auto-immunes precedemment denommees pemphigoides cicatricielles et epidermolyses bulleuses acquises a predominance muqueuse. Alors que les atteintes buccales, oculaires et ORL ont ete largement decrites, l’atteinte anale ne l’a jamais ete. Notre objectif etait d’en evaluer l’incidence, de decrire les lesions initiales et leur evolution a 1 an. Patients et Methodes Une etude prospective a ete realisee chez 70 nouveaux patients entre janvier 2005 et avril 2007. L’existence de signes fonctionnels et un examen de la marge anale a ete systematique. En cas de signes fonctionnels et/ou de lesions de la marge anale, une anuscopie etait realisee. Resultats Dix-neuf des 70 patients (27 %, 13F/6M), d’âge moyen 71 ans, avaient des lesions de la marge anale a l’examen et 4 d’entre eux des symptomes. Les lesions etaient actives dans 17 cas, a type d’erosions post-bulleuses dans 4 cas associees a un erytheme perilesionnel ; 7 patients avaient des lesions cicatricielles. Dix des 19 patients avaient des hemorroides. Les lesions siegeaient sur la semi-muqueuse de la marge anale dans 16 cas, a la face interne des hemorroides dans 6 cas ; des lesions intracanalaires sur la muqueuse anale ont ete mises en evidence chez 3 des 5 patients qui ont beneficie d’une anuscopie ; des lesions cutanees perianales etaient associees dans 5 cas. Ces 19 patients, avaient tous des lesions buccales, 15 des lesions cutanees, 11 des lesions genitales, 6 des lesions OPH et 12 des lesions ORL et/ou œsophagiennes soit en moyenne 3,8 sites atteints en plus de la region anale. Une corticotherapie locale a ete appliquee chez 12 patients en plus du traitement de fond de la maladie (ciclophosphamide ou rituximab chez 12 patients presentant des signes de gravite oculaire ou laryngee dapsone et/ou sulfasalazine chez les autres). L’evolution des lesions a ete favorable chez 15 des 16 patients qui ont ete suivis dans le centre, avec disparition des erosions en 15 semaines en moyenne, absence de stenose avec un recul evolutif moyen de 18 mois. Un seul patient a developpe des synechies. Aucun patient n’a necessite une chirurgie de ses hemorroides. Conclusion Des lesions anales sont presentes dans 27 % des PM. Les lesions observees ressemblent a celles decrites dans la bouche : erosions post-bulleuses entourees d’un erytheme, d’un aspect pseudo-lichenien ou de cicatrices atrophiques. Il s’agit le plus souvent de formes severes de PM traitees par immunosuppresseurs. Des soins locaux sont donc indispensables. La possibilite d’une stenose du canal anal nous a incite a instaurer une corticotherapie locale puissante, en plus du traitement de fond et a surseoir a une chirurgie des hemorroides tant que la maladie bulleuse n’etait pas en remission complete depuis au moins 3 mois.