Purpura thrombopénique associé à une histiocytose non Langerhansienne mixte (Rosai–Dorfman/Erdheim–Chester)

Introduction Le diagnostic de purpura thrombopenique est retenu en cas de thrombopenie isolee, apres exclusion des autres causes de thrombopenie. Le purpura thrombopenique peut etre primitif ou associe a certaines pathologies (infections, maladies auto-immunes, deficits immunitaires) mais n’est pas decrit chez les patients atteints d’histiocytoses non Langerhansienne. Nous rapportons un cas de purpura thrombopenique associe a une histiocytose non Langerhansienne mixte (Rosai–Dorfman/Erdheim–Chester). Observation Un homme de 69 ans etait hospitalise pour epistaxis recidivantes depuis une semaine en octobre 2018. Il avait pour seul antecedent une pancreatite lithiasique et ne prenait pas de traitement. La tension arterielle etait a 150/80 mmHg et l’examen physique montrait un purpura des membres inferieurs. Le bilan biologique objectivait des plaquettes a 7 G/L sans autres anomalies sur la numeration. Le bilan de coagulation et le frottis sanguin etaient normaux. L’electrophorese des proteines montrait une hypergammaglobulinemie polyclonale majeure a 49 g/L (N : 8–13,5). Les dosages de vitamines B9 et 12 etaient normaux. Les bilans infectieux (VIH, VHB, VHC, EBV, CMV), immunologiques (anticorps antinucleaires, ADN natif, antiphospholipides) etaient negatifs. Le myelogramme objectivait une thrombopenie peripherique sans anomalie evocatrice de myelodysplasie. Le patient a recu une corticotherapie a 1 mg/kg/jour pendant 3 semaines permettant une amelioration clinique et biologique. Du fait de l’importance de l’hypergammaglobulinemie, le patient a eu un scanner thoraco-abdomino-pelvien ne montrant ni hepatomegalie, ni splenomegalie mais une infiltration perirenale bilaterale. A 4 mois de la thrombopenie initiale, les plaquettes etaient a 175 G/L sans traitement. Les gammaglobulines diminuaient spontanement a 23,1 g/L. La biopsie perirenale montrait un infiltrat riche en plasmocytes Ig-G4, petits lymphocytes et histiocytes CD68+, CD1a− et S100+. Les histiocytes avaient des noyaux elargis et des lesions d’emperipolese. Il existait une mutation c.395 C>T sur le gene MAP2K1. L’histologie etait en faveur d’une maladie de Rosai–Dorfman (RDD) riche en IgG4 ; l’aspect phenotypique etant en faveur d’une maladie d’Erdheim–Chester (ECD). Aucun traitement specifique n’a ete entrepris du fait du caractere asymptomatique de l’histiocytose. Douze mois apres, le patient presentait une rechute de purpura thrombopenique. Le myelogramme montrait de nouveau une thrombopenie peripherique et le bilan immunologique etait normal. Le patient recevait d’abord des corticoides et immunoglobulines polyvalentes intraveineuses. Un traitement de deuxieme ligne par rituximab etait debute. En l’absence de reponse initiale, de la vincristine etait ajoutee, permettant un controle du chiffre de plaquettes a 97G/L. Actuellement, le patient n’a pas de traitement specifique. Discussion Nous rapportons le premier cas de purpura thrombopenique associe a une histiocytose mixte « ECD/RDD ». Dans la litterature, le purpura thrombopenique a ete uniquement rapporte dans un cas d’histiocytose Langerhansienne [1] , mais jamais dans la RDD ni dans l’ECD. Recemment, une serie de 12 patients presentant une histiocytose mixte (ECD/RDD) a ete decrite et aucun des patients ne presentait de purpura thrombopenique [2] . La thrombopenie profonde ( Dans notre cas, le scanner thoraco-abdomino-pelvien a ete prescrit du fait de l’importance de l’hypergammaglobulinemie mais ne fait pas partie du bilan systematique en cas de thrombopenie isolee et l’histiocytose a ete decouverte fortuitement. Dans notre situation de purpura thrombopenique associe a une histiocytose, une hypothese physiopathologique est que l’activation des macrophages spleniques (in fine histiocytes) participe a la production d’anticorps « anti-GPIIb/IIIa » activant les lymphocytes T spleniques responsable de la destruction plaquettaire [3] . Conclusion Le purpura thrombopenique peut etre une manifestation rare associee aux histiocytoses non Langerhansiennes.