La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) : une pathologie émergente en hématologie ?

Introduction La LEMP est une infection demyelinisante rare du systeme nerveux central due a la reactivation du virus JC, survenant dans un contexte d’immunodepression. Le traitement n’est pas codifie et le pronostic, en l’absence de restauration de l’immunite, pejoratif a court terme. Nous decrivons les cas de 8 patients porteurs d’une pathologie hematologique ayant developpe une LEMP entre 2014 et 2017 dans 2 centres hospitaliers. Materiels et methodes La population se compose de 6 patients, âges de 45 a 69 ans, traites par chimiotherapie pour une pathologie lymphoide (leucemie lymphoide chronique B [LLC-B], n  = 2, maladie de Waldenstrom, n  = 1, leucemie aigue lymphoide B, n  = 1, lymphome B, n  = 1, myelome, n  = 1), et de 2 patients âges de 42 et 56 ans, sous surveillance simple pour une lymphopenie chronique et une LLC-B. Resultats Les patients ont progressivement developpe des troubles neurologiques moteurs ( n  = 5), du champ visuel ( n  = 2), de l’equilibre ( n  = 1), ou des fonctions cognitives ( n  = 3), parfois associes a une alteration de l’etat general ( n  = 4). La LEMP a ete evoquee devant des anomalies de signaux de l’IRM cerebrale compatible. La PCR JC dans le LCR etait positive pour 3 patients. La biopsie cerebrale, realisee chez 6 patients, a retrouve des lesions histologiques caracteristiques ( n  = 6) et des copies du virus JC ( n  = 5). Cinq patients ont ete traites par mirtazapine, associee a la mefloquine ( n  = 3), rapidement interrompue pour 2 patients devant une degradation clinique ou une comitialite, au brincidovir ( n  = 1), ou en monotherapie ( n  = 1). Trois patients n’ont pas ete traites. A 6 mois d’evolution, 6 patients sont decedes et 2 patients traites par mirtazapine seule ou en association presentent une cecite corticale sequellaire. Conclusion Ces observations incitent a proposer aux patients suivis pour une hemopathie lymphoide, traitee ou non, une surveillance neurologique reguliere. Toute anomalie cognitive ou motrice doit faire evoquer en urgence une LEMP. Le diagnostic repose sur des anomalies de signal IRM evocatrices associees soit a une PCR JC virus positive dans le LCR ou sur la biopsie cerebrale, soit a des lesions histologiques cerebrales caracteristiques. Aucun traitement n’a fait la preuve de son efficacite, et seuls la precocite du diagnostic et la restauration immunitaire constituent des facteurs pronostics favorables. Notre serie confirme le pronostic sombre de la LEMP et etaye le peu d’efficacite des traitements proposes, y compris dans un cas du brincidovir, prodrogue du cidofovir ayant montre une activite in vitro contre le virus JC. La frequence de cette pathologie chez les populations presentant une hemopathie et beneficiant de biotherapies ou de traitements alkylants pourrait faire discuter la mise en place d’une stratification du risque de developpement de LEMP.