Discussion de l’intérêt de la L-Carnitine dans le traitement de l’encéphalopathie hyperammoniémique induite par l’acide valproïque : à propos d’un patient épileptique

Introduction L’encephalopathie hyperammoniemique est un effet secondaire rare de l’acide valproique. Le traitement standard est l’arret de l’acide valproique. L’alternative par L-cartinine n’a pas ete etudiee sur une grande population. Observation Monsieur W, 19 ans, a presente une crise d’epilepsie inaugurale sans facteur favorisant. Il n’a pas d’antecedent particulier excepte une histoire familiale de convulsions febriles. Dans les heures suivant son admission, il a presente une recidive de crise tonico-clonique generalisee a deux reprises. Un traitement par acide valproique et diazepam a ete debute. L’augmentation de l’acide valproique en parallele du schema degressif de diazepam a entraine une hyperammoniemie a 102,6 μg/dl correlee cliniquement a de la confusion et electriquement a la presence d’ondes lentes diffuses angulaires triphasiques de la bande theta avec un rythme de base a 7 cycles par seconde. Un traitement par L-carnitine 1 g 3 fois par jour a ete instaure et a permis un retour de l’ammoniemie a 89,3 μg/dl. On observe une amelioration des competences cognitives et de l’orientation ainsi que du trace EEG avec un rythme de base de 10 cycles par seconde. L’enregistrement EEG de 24 h realise deux semaines apres l’evenement ne demontre plus les anomalies precitees. Discussion Nous decrivons le 5 e cas d’encephalopathie hyperammoniemique induite par l’acide valproique, traitee par L-Carnitine dans une epilepsie. Le cout eleve de ce traitement reste un frein, mais est parfois necessaire afin d’eviter un desequilibre de l’epilepsie par l’arret de l’acide valproique. Cependant, il n’existe pas actuellement d’etudes importantes sur la L-Carnitine permettant d’attester de son efficacite et justifier son cout. Conclusion La L-Carnitine semble un traitement efficace, mais couteux de l’encephalopathie hyperammoniemique induite par l’acide valproique, permettant d’eviter un arret du traitement. Des etudes plus importantes devront etre realisees.