Enfermedad relacionada con IgG4

Resumen La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una enfermedad sistemica reconocida. Se describio tras observarse que pacientes diagnosticados de pancreatitis autoinmune mostraban signos de enfermedad extrapancreatica. La clinica de estos pacientes es subaguda y se manifiesta por aparicion de lesiones seudotumorales, o tumores inflamatorios o fibrosos. En ocasiones, puede ser grave, como en el caso de pacientes con colangitis o vasculitis de gran vaso. Los criterios diagnosticos incluyen, entre otros, elevacion serica del valor de IgG4 o parametros histologicos. La 18F-FDG-PET/TC es util en el diagnostico inicial, guia de biopsia, asi como en la valoracion de respuesta a la terapia. Habitualmente, responde al tratamiento con corticoides.