HENOCH-SCHONLEIN NEPHRITIS IN CHILDREN AND ADULTS. MORPHOLOGICAL FEATURES AND CLINICOPATHOLOGICAL CORRELATIONS

Le purpura rhumatoide ou syndrome de Henoch-Schonlein est une vascularite a IgA qui touche les petits vaisseaux. Cette maladie aigue qui evolue par poussees successives est limitee dans le temps. Son pronostic a long terme est domine par la severite de l'atteinte renale initiale. Notre revue de la litterature montre qu'au cours du purpura rhumatoide, l'atteinte renale survient chez environ 33 % des enfants et 63 % des adultes. La lesion la plus typique est une glomerulonephrite segmentaire et focale, toujours associee a des depots granuleux d'IgA dans le mesangium. Lorsque les signes renaux sont suffisamment severes pour justifier une ponction biopsie renale (en general, presence d'une proteinurie > 1g/j et/ou insuffisance renale organique) le risque d'evolution vers l'insuffisance renale chronique est en moyenne de 18 % chez l'enfant et de 28 % chez l'adulte. Les meilleurs elements du pronostic reposent sur des criteres histologiques. Le pourcentage de croissants, la presence d'une fibrose interstitielle et la presence de depots denses aux electrons en position sous epitheliale sont correles au risque d'insuffisance renale chronique. Ce risque est eleve (47 % ) chez les enfants ayant des croissants dans plus de la moitie des glomerules. Chez l'adulte, le pourcentage de croissants associe a une evolution defavorable semble etre inferieur a 50 %. Ces previsions ne sont valables qu'en l'absence de nouvelle poussee renale de la maladie. De plus, l'histologie ne permet pas de predire avec precision les sequelles renales qui persisteront a distance de la maladie. La severite de ces sequelles determinera le risque et la vitesse de progression vers l'insuffisance renale chronique. Il est donc recommande de suivre de facon tres prolongee les patients aux antecedents de nephropathie de Henoch-Schonlein.