Un « burn-out » qui vient du cœur

Introduction Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) peut se manifester par une atteinte cardiaque dans 5 % des cas. L’atteinte valvulaire, le plus souvent mitrale, entre dans le cadre d’une endocardite de Libman Sacks (LS). Elle est classiquement decrite comme l’association d’un epaississement valvulaire a la formation de nodules constitues de fibrine et de microthrombi et se complique parfois de manifestations thromboemboliques ou de dysfonction valvulaire. Le delabrement valvulaire est extremement rare. Nous rapportons une presentation inhabituelle d’endocardite de LS revelee par une dechirure valvulaire mitrale dans le cadre d’un SAPL primitif de presentation subaigue. Observation Madame G., 44 ans, est adressee dans le service de neurologie pour vascularite cerebrale a l’imagerie realisee devant un tableau etiquete «  burn-out atypique » evoluant depuis 6 mois. On decouvre une patiente alteree, polypneique, confuse, hypertendue et subfebrile. L’examen cutane revele un livedo a grandes mailles irregulieres non infiltre des quatre membres et du tronc, des ulcerations necrosantes des extremites. L’atteinte neurologique est majeure avec aphasie et apraxie mais egalement une extinction visuelle et sensitive gauche. L’auscultation cardiaque retrouve un souffle systolique franc. Elle decrit un phenomene de Raynaud recent, un antecedent de thrombose veineuse profonde du membre inferieur gauche spontanee et l’absence de grossesse spontanee malgre les tentatives. Le bilan biologique retrouve une atteinte renale severe d’anciennete inconnue (creatinine 200 μmol/L avec proteinurie a 1,9 g/L sans hematurie), un syndrome inflammatoire modere (CRP 36 mg/L) et une atteinte hematologique avec thrombopenie a 131 g/L, lymphopenie a 0,5 g/L et TCA allonge a 46,8. A l’ETT realisee en urgence, on decouvre une rupture de cordage avec dechirure de la grande valve mitrale responsable d’une insuffisance mitrale severe ainsi que deux vegetations appendues. La polypnee sera expliquee par la presence d’emboles pulmonaires multiples a la scintigraphie pulmonaire. La ponction biopsie renale n’a pu etre realisee devant l’urgence de l’anticoagulation curative et la presence d’une thrombopenie mais la scintigraphie renale met en evidence une fixation heterogene avec la presence d’une encoche polaire inferieure temoignant d’un processus ischemique. Au bilan immunologique, triple positivite de l’anticoagulant circulant lupique, des Ac anticardiolipines IgG et antibeta2gp1 (APL). Les ACAN et Ac anti-ADN natifs sont negatifs. Le complement est normal. Les hemocultures et les serologies des germes intracellulaires sont negatives. L’association d’une vascularite cerebrale, d’une insuffisance renale supposee subaigue, d’un livedo, d’une endocardite de la valve mitrale, d’emboles pulmonaires multiples etait fortement evocatrice d’une cause infectieuse ou immunologique. La positivite des APL ainsi que les antecedents de thromboses veineuses profondes spontanees et de difficultes de procreation permet de poser le diagnostic de SAPL. La patiente beneficie d’une anticoagulation curative et d’un remplacement valvulaire mitral en urgence, sous couvert d’une antibiotherapie (l’hypothese d’une endocardite infectieuse (EI) ne pouvant etre eliminee initialement). L’anatomopathologie de la valve permettra d’affirmer le diagnostic d’endocardite de LS par la presence de tissus fibrino-leucocytaires a predominance macrophagique. L’absence de polynucleaire neutrophile et la negativite des cultures et de la PCR sur valve sont en defaveur d’une cause infectieuse. L’evolution est rapidement favorable sur le plan cardiopulmonaire. Devant l’atteinte multiviscerale severe neurologique et renale, un traitement par Rituximab est realise avec une bonne reponse clinicobiologique, malgre la persistance de troubles neurologiques sequellaires et d’une insuffisance renale moderee. Discussion La survenue d’une dechirure valvulaire est rarement decrite dans le LS. La presentation clinique et paraclinique d’une endocardite de LS est donc parfois tres difficile a distinguer d’une EI. Dans notre observation, la destruction valvulaire nous faisait evoquer une complication infectieuse plutot qu’un processus immunologique. Les prelevements microbiologiques et anatomopathologiques de la valve qu’il faut s’attacher a obtenir ont finalement permis de conclure a une endocardite de LS. La gravite du tableau initial montre l’importance du depistage echocardiographique des lesions cardiaques au diagnostic. Conclusion L’atteinte cardiaque est classique au cours du SAPL mais le delabrement valvulaire est extremement rare, davantage evocateur d’une cause infectieuse. Il peut etre responsable d’une presentation aigue et grave et necessite une prise en charge therapeutique medicochirurgicale rapide afin d’en limiter les sequelles.