Šestileté sledování pacienta s mnohočetnou angiomatózoupostihující skelet, břišní i hrudní dutinu a stěnu trávicítrubice

Mnohocetna angiomatoza je raritni onemocněni s postiženim vice organů a tkani angiomatoznimi utvary s rizikem smrtelneho krvaceni. Popis připadu: V popisovanem připadě byly postiženy kosti, pleuralni i peritonealni dutina a travici trubice. Pacient dlouhodobě dostava zoledronat, již po druhe davce zoledronatu vymizely bolesti kostni. Ucinnost antiangiogennich leků jsme hodnotili dle CT a MRI zobrazeni. Protože angiomatozni proliferace je spojena s chronickou diseminovanou intravaskularni koagulaci (DIC) a anemizaci, hodnotime lecebnou odpověď take dle krevniho obrazu a dle koncentrace fibrinogenu, D-dimerů a průkazu solubilnich fibrinových monomerů. Výsledky: Před lecbou byly hodnoty D-dimerů vyssi než 20 mikrog/ml, fibrinogen 1,4 g/l a byly přitomne solubilni fibrinove monomery. Při lecbě interferonem alfa 6 mil. j. 3x týdně s redukci davky po 10 měsicich se zvýsil median koncentrace fibrinogenu na 1,5 (1,2–2,0) g/l, poklesl median hodnoty D-dimerů na 17,2 (13,4–20,0) mikrog/ml, stale byly přitomne fibrinove monomery. Při terapii thalidomidem ( 100 mg/den) poklesl median D-dimerů na 6,07 (4,71–10,21) mikrog/ml a zvýsil se median hodnoty fibrinogenu na 1,9 g/l, solubilni fibrinove monomery nebyly průkazne. Dle CT zobrazeni se výrazně zmensily angiomatozni masy. Progredujici neuropatie byla důvodem pro sniženi davky thalidomidu na 50 mg/den, při niž se ale zvýsily D-dimery. Při podavani lenalidomidu 10 mg/den se zvýsil median koncentrace D-dimerů na 10,8 (8,8–17,35) mikrog/ml a poklesla hodnota hemoglobinu na median 124 (117–135) g/l. Opět byl pozitivni průkaz solubilnich fibrinových monomerů. Při lecbě kombinaci thalidomidu (50 mg denně) a lenalidomidu (10 mg 1.–21. den ve 28dennich cyklech) byl pacient stabilni po dobu 9 měsiců. Median koncentrace hemoglobinu se zvýsil na 131 (84–141) g/l a snižil se median hodnoty D-dimerů na 9,3 (8,0–17) mikrog/ml. Zavěr: Thalidomid 100 mg/den stabilizoval mnohocetnou angiomatozu lepe než interferon alfa. Thalidomid 50 mg/den již neudržel stabilitu nemoci. Lenalidomid v davce 10 mg byl excelentně tolerovan, ale tato davka nedostacovala pro udrženi stabilně nizkých hodnot D-dimerů a normalni koncentrace hemoglobinu. Kombinace lenalidomidu v davce 10 mg a thalidomidu v davce 50 mg stabilizovala stav po dobu 9 měsiců. Při použiti thalidomidu a lenalidomidu se scita antiangiogenni ucinek. Diky odlisnosti nežadoucich ucinků obou leků je tolerance teto kombinace dobra.