H - 13 Ataxie cérébelleuse subaiguë liée à un auto-anticorps dirigé contre un récepteur au glutamate (mGluR1) : efficacité du traitement précoce ?

Introduction Les ataxies cerebelleuses paraneoplasiques sont une cause rare de syndrome cerebelleux et sont souvent associees a des auto-anticorps. Nous rapportons le troisieme cas mondial lie a un auto-anticorps anti-mGluR1. Observation N° 00601232. Une patiente de 50 ans se presenta pour l’apparition d’une ataxie locomotrice et d’une dysarthrie aboutissant a un etat grabataire et a une elocution incomprehensible en quatre jours. L’examen clinique montrait un syndrome cerebelleux statique et cinetique severe isole. L’IRM encephalique montrait un hypersignal diffus du cervelet, isole, en sequences FLAIR et diffusion. L’etude du liquide cephalorachidien (LCR) montrait une pleiocytose a predominance lymphocytaire. Les causes toxiques metaboliques ou infectieuses furent eliminees. La recherche d’anticorps anti-neuronaux mit en evidence un marquage des cellules de Purkinje, correspondant a un anticorps anti-mGluR1, present dans le serum et le LCR. Le bilan exhaustif a la recherche d’un cancer associe fut negatif. La patiente fut traitee par immunoglobulines polyvalentes puis par mycophenolate mofetil (2 g/j) au long cours. Au terme d’un suivi de 10 mois, l’evolution clinique fut marquee par une amelioration progressive, la patiente se deplacant actuellement avec aide, la voix etant redevenu intelligible. Il n’y avait plus d’anomalie de signal a l’IRM encephalique mais une discrete atrophie cerebelleuse. Le taux serique d’auto-anticorps etait tres faible. Discussion Nous rapportons le premier cas d’ataxie cerebelleuse avec anticorps anti-mGluR1 sans cancer actuellement depiste. A la difference des ataxies cerebelleuses paraneoplasiques « classiques » ou l’immunite cellulaire est preponderante, les anticorps anti-mGluR1 ont demontre un effet directement pathogene sur les cellules de Purkinje. Le traitement a donc pour objectif l’elimination de cet anticorps du serum et du LCR. Conclusion Bien qu’exceptionnelles, les ataxies cerebelleuses liees a un anticorps anti-mGluR1 sont a connaitre. La pathogenicite directe demontree de l’anticorps necessite la mise en route rapide d’un traitement immunosuppresseur.