Trithérapie initiale dans l’hypertension artérielle pulmonaire

Introduction Les guidelines ESC/ERS 2015 recommandent un traitement combine d’emblee incluant une prostacyline parenterale dans l’hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) a risque eleve de mortalite. L’interet d’une tritherapie initiale incluant une prostacyline parenterale repose deux etudes retrospectives de faibles effectifs (Sitbon O, et al. Eur Respir J 2014; D’Alto M, et al. Chest 2020). Les donnees de survie a long-terme avec cette strategie demeurent encore mal connues. Methodes Analyse retrospective a partir du registre francais de l’hypertension pulmonaire de tous les cas incidents d’HTAP initiees en tritherapie associant une prostacycline parenterale (epoprostenol par voie IV ou treprostinil par voie sous-cutanee), un antagoniste des recepteurs de l’endotheline et un inhibiteur de la PDE-5 entre 2007 et 2018. Recueil des donnees cliniques, fonctionnelles (classe fonctionnelle [CF] NYHA, distance parcourue au test de marche de six minutes [DM6]), biologiques (NT-proBNP) et hemodynamique (catheterisme cardiaque droit) au diagnostic, a la premiere et a la derniere reevaluation. Analyses de la survie globale et sans transplantation. Resultats Quatre-vingt-cinq patients (80 % de femmes, âge moyen 43 ± 15 ans) atteints d’HTAP (44 idiopathiques, 25 heritables, 10 associees a une connectivite, 3 hypertensions porto-pulmonaires, 3 autres). Le Tableau 1 montre les caracteristiques cliniques et hemodynamiques au diagnostic et leurs modifications au cours du suivi. Le suivi moyen etait de 4.6 ± 2.9 ans. Six patients sont decedes apres 2 mois (2), 8 mois (1), 13 mois (1) et 2 ans (2), et 16 ont beneficie d’une transplantation pulmonaire (11 HTAP idiopathiques et 5 heritables) apres 2.4 ± 1.8 ans. La survie globale etait de 96 %, 92 %, 92 % et 92 % a 1, 3, 5 et 10 ans; la survie sans transplantation de 94 %, 82 %, 78 % et 72 %. Dix-huit patients ont arrete le traitement par prostacycline parenterale en raison d’une amelioration hemodynamique majeure. Conclusion Nous confirmons qu’une tritherapie initiale incluant une prostacycline parenterale ameliore de facon majeure les symptomes, les capacites a l’exercice et l’hemodynamique dans une large cohorte de patients avec HTAP severe. Cette strategie est associee a un excellent pronostic a long terme avec une survie de 92 % a 10 ans.