Maladie de Whipple révélée par un purpura

Introduction La maladie de Whipple est une infection rare liee a Tropheryma whipplei . Elle se manifeste par des troubles digestifs, articulaires et plus rarement par des lesions cutanees permettant d’affirmer le diagnostic quand la PCR est positive sur la biopsie. Nous rapportons un nouveau cas revele par un purpura. Observations Un patient de 72 ans se plaignait depuis 4 ans d’alteration de l’etat general progressive avec amaigrissement important, troubles digestifs et arthralgies. Il etait hospitalise pour une diarrhee importante evoluant depuis 3 semaines. On notait des lesions purpuriques non infiltrees des membres inferieurs apparues simultanement. Il existait une hyperleucocytose avec polynucleose, une anemie inflammatoire, une hypoalbuminemie, une hypokaliemie ; la CRP etait a 44. La coproculture et l’examen parasitologique des selles etaient normaux ainsi que le scanner thoraco-abdominal. L’endoscopie permettait d’observer une colite moderee non specifique et des lymphangiectasies diffuses importantes du duodenum. L’histologie des biopsies digestives montrait, dans la lamina propria, un infiltrat inflammatoire avec des macrophages PAS positifs. L’examen histologique de la biopsie d’une lesion purpurique montrait un infiltrat de lymphocytes pericapillaires avec extravasation d’hematies dans le derme superficiel sans vascularite. La PCR sur les biopsies cutanees et dans les selles etait positive a Tropheryma whipplei . Un traitement etait debute par doxycycline 200 mg/j et hydroxychloroquine 200 mg × 3/j associe a une nutrition parenterale. Progressivement, son etat general s’ameliorait avec disparition de la diarrhee, reprise de poids disparition des douleurs articulaires et des lesions purpuriques. Discussion La maladie de Whipple est rare atteignant habituellement les hommes d’âge moyen. Les signes articulaires a type de polyarthralgies diffuses sont longtemps isoles pouvant preceder de plusieurs annees le diagnostic. Ensuite apparaissent les signes digestifs a type de douleurs abdominales diarrhee, amaigrissement ; puis la maladie se generalise avec possibilite d’atteinte cardiovasculaire, neurologique et cutanee. L’atteinte dermatologique survient dans un tiers des cas environ. Les lesions specifiques avec presence de macrophages PAS positifs a la biopsie sont les plus rares : ont ete rapportes des nodules sous cutanes, des erythemes noueux ou panniculites. Les atteintes non specifiques sont plus frequentes : hyperpigmentation, xerose cutanee favorisees par la malabsorption ; petechies ou purpura vasculaire, vascularite cutanee. Le diagnostic est affirme sur la positivite de la PCR qui peut etre pratiquee sur les selles, la salive, les biopsies digestives ou cutanees. La PCR peut etre positive sur des lesions cutanees considerees comme non specifiques histologiquement et souvent meme en peau saine. Conclusion La biopsie cutanee doit donc etre systematique chez tout patient suspect de maladie de Whipple car cet examen peu invasif peut permettre le diagnostic grâce a la PCR meme en l’absence de lesions cutanees.