Granulomatose avec polyangéite d’expression neuromusculaire pure

Introduction La granulomatose avec polyangeite (GPA) est une vascularite necrosante systemique, caracterisee par une atteinte inflammatoire des vaisseaux de petit et de moyen calibres et une granulomatose peri- et extravasculaire. Sa forme complete est dominee par les atteintes ORL, pulmonaire et renale mais le processus peut concerner n’importe quel autre organe. Nous presentons le cas d’un patient chez lequel la GPA s’est revelee par une myosite severe. Observation Un patient de 80 ans, aux antecedents d’AVC ischemique traite par acetylsalicylate de lysine, d’hypertension arterielle sous bisoprolol et de reflux gastro œsophagien sous pantoprazole etait adresse pour un deficit moteur des quatre membres et un amaigrissement de 17 kg en 1 mois. L’atorvastatine avait ete interrompue un mois auparavant pour des myalgies. Il avait des myalgies diffuses, des paresthesies des extremites et une grabatisation. Il etait apyretique. L’examen retrouvait une amyotrophie proximale et distale severe des 4 membres avec un signe du tabouret et un testing musculaire a 3/5 aux psoas et aux quadriceps. Les reflexes osteotendineux etaient abolis aux 4 membres, les reflexes cutanes plantaires indifferents. Le reste de l’examen etait normal, sans arthralgie, atteinte ORL ou cutanee. L’electrocardiogramme etait normal. L’hemogramme etait normal, sans eosinophilie. La CRP etait a 97 mg/L, les CPK augmentees a 590 U/l (2 N). Une hypoalbuminemie a 24 g/l etait constatee. La TSH etait normale, la troponine Ic a 0,027 μg/L. L’examen du sediment urinaire revelait une hematurie microscopique a 43 × 10,3/ml et une proteinurie a 0,5 g/24 heures. Le Dot-Myosite et les anti-HMG-Coa reductase etaient negatifs. Il avait des p-ANCA au 1/80e, avec des anticorps anti-MPO superieurs a 8 U/l et des anti-PR3 negatifs. Le scanner sinusien, thoracique et abdomino-pelvien etait normal. L’ETT trouvait une cardiomyopathie hypertrophique et l’IRM cardiaque un rehaussement intramyocardique inferoseptal compatible avec une myosite. L’electromyogramme montrait une polyneuropathie sensitivomotrice d’allure demyelinisante predominant aux membres inferieurs. L’IRM musculaire de la ceinture scapulaire et du bassin revelait un aspect de myosite diffuse des muscles infra-epineux, sous scapulaires, iliaques, paravertebraux et pelviens anterieurs, du grand gluteal droit et du supra-epineux droit. La biopsie musculaire du muscle grand gluteal droit montrait des lesions de vascularite necrosante des vaisseaux de petit calibre (arterioles et capillaires), des granulomes et des signes indirects d’atteinte neurogene. Le diagnostic de GPA avec atteinte musculaire, nerveuse peripherique, myocardique et renale etait pose. Le FFS etait a 3, le BVAS a 29. Une corticotherapie systemique etait associee a du RITUXIMAB a la dose de 375 mg/m 2  hebdomadaires. L’evolution clinique et biologique etait satisfaisante, avec un lever seul a 14 jours et un testing musculaire a 5/5 aux quadriceps a 1 mois. Discussion Des myalgies ont ete decrites dans 11,4 % des GPA avec des CPK normales dans les series de la litterature. Trois observations seulement sont rapportees de GPA avec une myosite inflammatoire et une vascularite granulomateuse a la biopsie musculaire. Devant un tableau clinicobiologique de myosite inflammatoire, une atteinte neurologique peripherique doit faire suspecter un diagnostic differentiel tel une GPA. Le dosage des ANCA et la biopsie musculaire peuvent redresser le diagnostic. Conclusion La GPA peut se presenter par une atteinte neuromusculaire avec une myosite inflammatoire et une neuropathie peripherique.