Imunossupressão com ciclofosfamida e fludarabina, com suporte de células tronco hematopoéticas autólogas CD-34+, para tratamento de esclerose sistêmica severa

Evidencias recentes mostram a possibilidade de se retardar a evolucao da esclerose sistemica (ES), mesmo em suas formas mais graves, com ablacao de celulas T, no momento reconhecidas como as principais envolvidas no processo fisiopatogenico. Altas doses de quimioterapia com suporte de celulas tronco hematopoeticas (CTH) - as vezes denominado pela literatura de "transplante da medula ossea" - tem-se mostrado um meio efetivo de controlar algumas doencas auto-imunes, entre elas a esclerose sistemica. Neste trabalho e relatado o caso de paciente com forma difusa de esclerose sistemica, em que se efetuou imunossupressao com ciclofosfamida 0,5 g/m2 e fludarabina e suporte de celulas CD34+ autologas sem deplecao especifica de linfocitos T. O paciente foi avaliado de forma periodica durante 12 meses atraves de testes cutâneos, exames de imagem, exames laboratoriais e questionario sobre qualidade de vida. A evolucao imediata mostrou melhora importante dos quadros cutâneo e gastrointestinal, com melhora da diarreia e sindrome de ma-absorcao, que no entanto nao se manteve apos seis meses de evolucao. O paciente apresentou reacao transfusional passageira, infeccao por herpes zoster e bronco-pneumonia durante o periodo de observacao, evoluindo para obito 12 meses apos o procedimento. Este ocorreu por complicacoes no trato intestinal e broncopneumonia por aspiracao. Imunossupressao induzida por drogas, e nao o transplante autologo de celulas CD-34+, pode ter sido o mecanismo responsavel pela melhora nos primeiros meses de observacao.