RECAÍDA MUITO TARDIA OU LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA DE NOVO

Introducao A leucemia promielocitica aguda (LPA) e uma forma rara de leucemia mieloide aguda, associada a uma alta incidencia de morte precoce devido a ocorrencia frequente de uma diatese hemorragica abrupta, porem que tornou-se uma doenca altamente curavel com o tratamento contemporâneo, que consiste em acido trans-retinoico (ATRA) e quimioterapia a base de antraciclina. Relato do caso Paciente do sexo masculino, 56 anos, com historia de Leucemia Promielocitica Aguda, com diagnostico em dezembro de 1999, submetido a tratamento de inducao com ATRA, seguida por 2 ciclos de consolidacao esquema DOM (Doxorrubicina, Vincristina e Mitoxantrona) e manutencao com ciclos quinzenais de ATRA por 1 ano. Entrou em remissao apos a consolidacao, recebeu alta do acompanhamento ambulatorial no ano de 2010. Portador tambem de doenca ulcerosa peptica em uso de pantoprazol 40 mg/dia. Em agosto de 2020 iniciou quadro de dor em hipogastrio, motivo que o levou a procurar atendimento com medico urologista. Apresentava tambem queixa de dores osseas em gradil costal e sangramento facil ao se barbear. Durante a investigacao com exames laboratoriais observou-se a presenca de anemia, plaquetopenia e blastos granulares no sangue periferico. Admitido no HCPR em bom estado geral, hidratado, hipocorado 1+/4+, anicterico, sem alteracoes no exame fisico segmentar. Os exames laboratoriais da admissao apresentavam Hb 11,5 g/dL, Ht 34%, Leucocitos 7330 x 109/L, Neutrofilos de 147, 92% de promielocitos anormais, Plaquetas 68.000 x 109/L, Tempo de protrombina - Relacao normatizada internacional (RNI) 1,53, Tempo de tromboplastina parcial ativada - relacao 1,11, Fibrinogenio 115 mg/dL, Desidrogenase latica 256 U/L, Creatinina 1,11 mg/dL. Submetido a avaliacao de medula ossea com mielograma com medula ossea hipercelular apresentando predominio de mais de 90% de blastos de tamanho mediano a grande, de formato irregular, nucleos irregulares sendo alguns em halteres, citoplasma abundante intensamente granular, com presenca de bastonetes de Auer e Faggot cells (Fig.1). A imunofenotipagem documentou 84,2% de blastos com fenotipo sugestivo de leucemia promielocitica aguda. O cariotipo convencional teve como resultado 46, XY, sendo que quatro metafases apresentaram material adicional no braco longo do cromossomo 15, provavel que seja um derivativo da translocacao (15;17). A avaliacao por FISH confirmou a translocacao (15;17) (Fig 2.). Por apresentar hipocinesia difusa no ecocardiograma transtoracico, com fracao de ejecao do ventriculo esquerdo de 45%, alem de dose cumulativa de antraciclicos elevada (>700 mg/m2), foi optado por iniciar tratamento com trioxido de arsenio (ATO) 0,15 mg/kg/dia e acido trans-retinoico (ATRA) 45 mg/m2/dia. Durante a inducao, houve necessidade de suspensao do ATRA por 2 dias por sindrome retinoide, com reducao de 50% da dose na reintroducao e suspensao do ATO em 2 ocasioes por aumento do intervalo QTc. Observou-se remissao morfologica apos inducao. Submetido posteriormente a quatro ciclos de consolidacao em regime ambulatorial com ATRA + ATO, sem intercorrencias. Pesquisa de PML-RARα indetectavel ao termino do tratamento. Conclusao Os casos de recaida de LPA correspondem a 10 a 15% segundo dados de literatura, sendo que a maioria acontece nos primeiros anos de seguimento apos o tratamento. O tratamento utilizando ATO em associacao com ATRA e uma excelente opcao terapeutica de resgate para esses pacientes.