Treatment of severe infant hemangioma with propranolol

Hemangiomi su dobrocudne vaskularne novotvorine koje nastaju proliferacijom endotelnih vaskularnih stanica. Oni su najĉesci tumori djeĉje dobi, a incidencija im je u novorođenĉadi 1-2 % i u dojenĉadi ĉak 10%. Mogu biti vidljivi pri rođenju, ali se vecinom pojavljuju tijekom prva dva mjeseca života. Tijekom prva 3 mjeseca razvoja hemangiomi narastu do 80% svoje maksimalne veliĉine. Potom polako prestaju rasti, uglavnom oko 5. mjeseca života. No, razdoblje intenzivnog rasta zna se produžiti sve do jedne i pol godine ţivota. U posljednjoj fazi razvoja hemangiomi se spontano povlaĉe. 60% hemangioma involuira do 5. godine života, a 90-95% do 9. godine. Hemangiomi mogu biti povrsni, duboki i mijesani. Javljaju se na bilo kojem dijelu tijela, ali ih je oko 50% smjesteno u podruĉju glave i vrata.Komplikacije ukljuĉuju: ulceracije, sekundarne infekcije, rijetko krvarenje. Hemangiomi svojim smjestajem i rastom mogu remetiti vitalnu funkciju određenog organa, npr. izazvati poremecaj vida, sluha, disanja, hranjenja, defekacije, mokrenja. Hemangiomi u podruĉju brade i vrata mogu biti praceni s hemangiomima gornjih disnih putova i posebno opasnim subglotiĉnim hemanagiomom. Veliki hemangiomi mogu uzrokovati hipotiroidizam, kongestivno zatajenje srca i druge komplikacije. Smatra se da oko 10% dojenaĉkih hemangioma imaju teske kliniĉke manifestacije koje zahtjevaju lijeĉenje, a 1% ugroţava ţivot prvenstveno zbog opstrukcije disnih putova. Mogucnosti lijeĉenja su: laserska terapija, kortikosteroidna sustavna terapija, intralezijska aplikacija kortikosteroida, α-interferon, vinkristin, zraĉenje i kirurski zahvat. Uspjeh lijeĉenja je ĉesto varijabilan, a svaka od ovih terapijskih mogucnosti ima svoje brojne i teske nuspojave. Prvi put je u srpnju 2008. godine opisan neoĉekivan i izuzetno brz te efikasan uĉinak propranolola u lijeĉenju infantilnih hemangioma. Potom i drugi objavljeni radovi potvrĊuju kliniĉko poboljsanje teskih dojenaĉkih hemangioma vec nakon nekoliko dana lijeĉenja te znaĉajno reduciranje istih u daljnjem tijeku lijeĉenja. Propranolol je dobro poznati lijek s malo nuspojava koji se vec ĉetrdeset godina upotrebljava u lijeĉenu srĉanih oboljenja dojenaĉadi i djece. Tri su naĉina djelovanja propranolola kao nespecifiĉnog blokatora adrenergiĉnih receptora na hemangiome u proliferativnoj fazi. Ometa djelovanje proangiogenih faktora bFGF (engl. basic fibroblast growth factor) i VEGF (engl.vascular endothelial growth factor), izaziva apoptozu endotelnih stanica hemangioma i vazokonstrikciju koja je uzrokom uoĉljivih brzih promjena hemangioma nakon poĉetka lijeĉenja. Upotrebljava se u dnevnoj dozi od 2 do 3 mg/kg. Smatra se da je danas propranolol lijek izbora za teske dojenaĉke hemangiome. Propranolol se poĉetkom 2010. godine poĉeo upotrebljavati na Klinici za djeĉje bolesti KBC-a Split za lijeĉenje teskih oblika dojenaĉkih hemangioma. Prvi uspjesno lijeĉeni bolesnik je bilo ţivotno ugroženo žensko dojenĉe sa subglotiĉnim hemangiomom.