Púrpura trombocitopénica trombótica: Informe de un caso y revisión de la fisiopatología

Se informa un caso compatible con purpura trombocitopenica trombotica asi como los hallazgos de autopsia con una breve revision de la literatura. Paciente de 19 anos de edad con antecedente de HELLP en su primer embarazo, que curso con alteraciones neurologicas, trombocitopenia y anemia hemolitica. Fallecio a 15 dias despues de su hospitalizacion. El estudio posmortem revelo numerosos trombos en los vasos de pequeno calibre de diversos organos. La purpura trombocitopenica trombotica es un padecimiento raro cuya expresion morfologica es la formacion de microtrombos que obliteran el lecho capilar de diversas estructuras vitales. Moschcowitz fue el primero en informar el hallazgo de multiples trombos hialinos en los vasos de pequeno calibre en una autopsia parcial. Se considero la posible existencia de "un veneno con capacidad trombotica y aglutinante", que mas tarde se identifico como polimeros ultralargos del factor de Von Willebrand cuya persistencia se debe a la carencia de la metaloproteinasa ADAMTS13