A Case of Duodenal Leiomyoblastoma Accompanied with von Recklinghausen's Disease.

十二指腸原発平滑筋芽細胞腫はまれな疾患であり, 本邦では自験例を含めて14例にすぎず, Recklinghausen病の合併例は報告されていない.症例は56歳の男性で, 右季肋部腫瘤を主訴とし来院, 既往歴, 家族歴にRecklinghausen病を認めた.十二指腸原発の筋原性腫瘍の診断で手術施行, 球部に7.0×5.5×5.0cmの血管増生を伴った腫瘍を認めた.高位胃潰瘍を伴うことより, 腫瘍切除術, 胃全摘術 (Roux-Y) を施行した.肝, 腹膜転移および膵浸潤はなかった.組織学的には十二指腸平滑筋芽細胞腫の像を呈し, 核分裂像はなかったが腫瘍径, 増殖様式, 多型性などより悪性と診断された.周囲リンパ節への転移は認めず, 術後20か月を経た現在再発なく健在である.本疾患の生物学的動態についていまだ議論があるところであり, 厳重な術後経過観察が必要と思われる.