Langerhans cell histiocytosis of the large bowel

2002 
Au cours de l'histiocytose langerhansienne (HL), maladie essentiellement de l'enfant, l'atteinte du tractus gastrointestinal est inhabituelle, souvent asymptomatique et de decouverte autopsique, entrant alors dans le cadre d'une maladie disseminee. Nous rapportons 2 observations de localisation colique d'HL survenues chez un homme de 50 ans et chez une femme de 71 ans, ayant entraine une symptomatologie digestive. Le diagnostic realise sur des biopsies coliques montrait une proliferation de cellules mononucleees a noyau reniforme et indente, siegeant au niveau de la lamina propria et dissociant les glandes muqueuses. L'etude immunohistochimique revelait une forte positivite de ces cellules avec les anticorps anti-proteine S100 et anti-CD1a. L'examen ultrastructural realise dans une observation montrait de volumineuses cellules munies d'un noyau indente et reniforme, d'abondantes structures tubulo-vesiculaires et des granules de Birbeck. L'atteinte digestive de l'HL, exceptionnellement decrite chez l'adulte, est probablement sous estimee.
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