Intérêt des autoanticorps au cours de la sclérodermie systémique

2019 
Introduction Devant l’heterogeneite des presentations cliniques et evolutives de la sclerodermie systemique (ScS), certains autoanticorps specifiques et ou associes presentent un interet dans la prediction du type et de la severite des atteintes viscerales. L’objectif de notre travail etait d’evaluer la prevalence des autoanticorps au cours de la ScS et leurs associations avec les manifestations cliniques de la maladie. Patients et methodes Etude retrospective menee sur 8 ans (janvier 2011-janvier 2019), incluant les patients atteints de ScS repondant aux criteres de classification de l’ACR/EULAR de 2013 sans autre connectivite associee. Les autoanticorps specifiques de la ScS (ASS) correspondant aux anti-topoisomerase I, anti-centromere, anti-ARN polymerase III : anti-RP155 et anti-RP11, anti- fibrillarine, anti-Th/Th0 et les autoanticorps associes a la ScS (AAS) correspondant aux anti-NOR-90, anti-PM-Scl75, anti-PM-Scl100, anti-PDGFR, anti-Ku, anti-Ro52 ont ete detectes par Immunodot. Resultats Nous avons collige 63 patients (60 femmes et 3 hommes). L’âge moyen etait de 50 ans (extremes : 27 a 67 ans). Le delai du diagnostic etait en moyenne de 4 ans et la duree moyenne du suivi etait de 36 mois. Les ASS etaient presents chez 55 patients (87 %) avec une predominance des anti-topoisomerase I (anti-Scl70) (52 % des cas) suivis des anti-centromeres (25 %), des anti-RP155 (17 %), des anti-fibrillarine (11 %), des anti-Th/Th0 (8 %) et des anti-RP11 (6 %). Les anti-topoisomerase I etaient associes a un score de Rodnan eleve (p = 0,026) et a une pneumopathie infiltrante diffuse (p = 0,03), alors que les anti-centromeres a une necrose digitale (p = 0,03) et les anti-ARN polymerase III (anti-RP155 et anti-RP11) a une hypertension pulmonaire (p = 0,023). De meme, une hyperpigmentation cutanee etait correlee a la presence des anti-Th/Th0 avec une difference statistiquement significative (p = 0,015). Les AAS etaient positifs chez 22 patients (35 %) avec predominance des anti-Ro52 (20 %) suivis des anti-NOR-90 (17 %), des anti-PM-Scl75 (12 %), des anti-PM-Scl100 (6 %) et des anti-Ku (3 %). Seuls les anticorps anti-NOR-90 etaient associes a une hypertension pulmonaire (p = 0,03). Conclusion Conformement aux donnees de la litterature, les anticorps anti-topoisomerase I etaient associes dans notre serie a une atteinte cutanee etendue et a une pneumopathie infiltrante diffuse et les anti-centromeres a une necrose digitale. De meme, les anti-ARN polymerase III a l’hypertension pulmonaire. Par contre, notre serie se distingue par une frequence plus elevee d’anti-NOR-90 (17 % versus 3 % dans la litterature) ainsi que son association a une hypertension pulmonaire.
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