Myasthénies oculaires : diagnostic et traitement

Resume La myasthenie est une maladie auto-immune rare de la jonction neuromusculaire dont les manifestations cliniques initiales interessent les muscles oculaires, sous la forme d’un ptosis et/ou d’une diplopie dans plus de 75 % des cas. Dans la moitie des cas, les symptomes n’evolueront pas et resteront limitees aux muscles oculaires. La myasthenie oculaire se definit par une atteinte qui est restreinte aux muscles oculaires au-dela de deux ans d’evolution. Bien que les myasthenies oculaires n’aient pas le potentiel de gravite des myasthenies generalisees, elles n’en demeurent pas moins invalidantes. Le diagnostic demeure difficile et repose sur les criteres cliniques tels que la fatigabilite musculaire, la fluctuation du deficit musculaire. Les examens paracliniques tels que l’electromyographie, le dosage des anticorps antirecepteurs de l’acetylcholine (positif dans 50 % de ces formes oculaires de myasthenie) et le test au chlorure d’edrophonium peuvent etre en defaut. Si certains patients sont ameliores par les anticholinesterasiques, nombre d’entre eux en tireront une satisfaction incomplete, voire nulle, et necessiteront une corticotherapie orale et/ou un traitement immunosuppresseur. Ce traitement de fond pourrait reduire le passage aux formes generalisees. En revanche, il n’y a pas d’indication a la thymectomie, hors thymome, ni aux echanges plasmatiques et aux immunoglobulines polyvalentes. Les causes de la vulnerabilite des muscles oculomoteurs dans la myasthenie sont complexes et plusieurs facteurs (immunologique, anatomique, fonctionnel) peuvent concourir a leur atteinte preferentielle au cours de la maladie. Dans le futur, des essais therapeutiques controles seront necessaires afin de definir une strategie therapeutique rationnelle dans ces formes oculaires de myasthenie dont la prise en charge repose actuellement largement sur des donnees retrospectives et sur l’experience des centres experts.