Syndrome de Bing-Neel révélateur d'une maladie de Waldenström: étude d'un cas et revue de la littérature

Resume Introduction Les complications neurologiques de la maladie de Waldenstrom sont dominees par les polyneuropathies auto-immunes mediees par l’IgM. L’atteinte directe du systeme nerveux par infiltration tumorale est rare. Il peut s’agir d’une infiltration meningee, voire meningo-myelocerebrale connue sous le nom de syndrome de Bing et Neel. Observation Un homme, âge de 54 ans, developpa de facon progressive sur plusieurs annees un syndrome du cone terminal. L’IRM mit en evidence une infiltration meningoradiculaire et la ponction lombaire, la presence d’une meningite lymphocytaire avec synthese intrathecale d’IgM monoclonale identique a celle retrouvee dans le sang. La biopsie osteomedullaire montra une infiltration lymphoplasmocytaire. Une remission fut obtenue apres traitement par chimiotherapie CHOP, rituximab et methotrexate. Discussion Cette observation est originale par le caractere revelateur de l’atteinte neurologique. Nous avons pu repertorier dans la litterature 35 cas de « syndrome de Bing-Neel ». Le diagnostic se fait par mise en evidence directe de cellules lymphomateuses (biopsie) ou indirecte (synthese intrathecale). Le traitement repose sur la chimiotherapie et sur la radiotherapie.