Familial nonmedullary thyroid carcinoma characterized by multifocality and a high recurrence rate in a large study population.

On sait que les parents au premier degre d'une personne atteinte d'un cancer de la thyroide sont a risque eleve de developper la meme maladie. Afin de mieux comprendre les caracteristiques clinicopathologiques du cancer de la thyroide familial non-medullaire (CTFNM), nous avons realise une etude retrospective identifiant les individus traites dans notre institution ayant au moins un parent au premier degre atteint. A partir des dossiers de malades, nous avons compare 258 patients atteints avec des cas de cancer folliculaire ou papillaire de la thyroide dans un autre groupe de patients. Ces 258 patients, appartenant a 154 familles, ont ete selectionnes parmi 6458 patients atteints d'un carcinome papillaire et/ou folliculaire thyroidectomises entre 1946 et 2000. En comparaison aux patients avec une maladie sporadique les patients CTFNM avaient plus de dissemination intraglandulaire (28.5% vs. 40.7%, p < 0.0001) et de nodules multiples benins (29.8% vs. 41.5%, p < 0.0001). Il n'y avait aucune difference significative entre les deux types de patients en ce qui concernaient le sexe, l'âge, le diametre de la tumeur, l'adherence ou l'invasion des tissus environnants, les metastases macroscopiques observees au moment de la chirurgie, l'histologie, la presence de nodules simples benins, la presence de thyroidite chronique, de metastases microscopiques ou le taux de metastases ganglionnaires. Comparee aux patients atteints de maladie sporadique, la recidive etait statistiquement plus frequente (16.3% vs. 9.6%, p = 0.0005) et la survie sans recidive a ete significativement moins bonne chez les patients CTFNM (p = 0.0041 pour le test de Wilcoxon et p < 0.0001 pour le test log-rank). On n'a retrouve aucune difference statistiquement significative en ce qui concerne la survie globale entre les deux groupes. Une analyse multivariee par la methode de Cox a montre que la caracteristique CTFNM etait un facteur de risque negatif independant de survie sans recidive (rapport de risque 1.88; IC 1.35-2.54, p = 0.0003). Comparee aux patients atteints de maladie sporadique, il y avait significativement plus de recidive locoregionale au niveau des ganglions ipsilateraux ou contralateraux et dans le lobe contralateral de la thyroide chez les patients CTFNM, alors qu'aucune difference n'a ete retrouvee en ce qui concerne les metastases a distance. Nous concluons que les patients CTFNM composent une entite clinique distincte a caractere agressif. En raison de la presence frequente de nodules benins, la multifocalite et un taux eleve de recidive locoregionale, on recommande une thyroidectomie totale ou presque totale avec curage ganglionnaire chez les patients CTFNM.