Le syndrome de Hughes-Stovin : un vrai dilemme thérapeutique

Introduction Le syndrome de Hughes-Stovin est une entite rare qui associe des manifestations anevrysmales de l’artere pulmonaire et des manifestations thromboemboliques veineuses, considere par certains comme une forme particuliere d’angio-Behcet. L’anticoagulation dans ce cas est une arme a double tranchant. Nous rapportons une nouvelle observation de syndrome de Hughes-Stovin chez un patient de 21 ans. Observation Un patient âge de 21 ans est admis dans un tableau de douleur basithoracique, toux et hemoptysie de faible abondance. Il a des antecedents d’aphtose bipolaire recidivante depuis un an. L’examen a trouve une augmentation du volume abdominal avec matite. A la biologie, il a une cholestase hepatique anicterique. L’angioscanner thoracique a objective des anevrysmes proximaux et distaux des branches de division des arteres pulmonaires dont certains sont partiellement thromboses associes a un epanchement pleural droit de grande abondance. L’echographie abdominale avec doppler des veines sus-hepatiques a objective une thrombose de la veine sus-hepatique droite et thrombus de la veine cave inferieure dans sa partie retro-hepatique avec un epanchement peritoneal de grande abondance. Devant l’association aphtose bipolaire, anevrysmes arteriels pulmonaires et syndrome de Budd-Chiari la maladie de Behcet a etait retenue dans sa forme particuliere de syndrome de Hughes-Stovin. Le patient a ete traite par colchicine, des boli de methylprednisolone relayes par une corticotherapie orale a la dose de 1 mg/kg/j avec des cures mensuelles de cyclophosphamide. Pour le syndrome de Budd-Chiari une anticoagulation efficace par antivitamine K (AVK) a ete instauree. Une echographie abdominale avec doppler de controle apres trois mois a montre l’absence de repermeabilisation des veines sus-hepatiques avec presence de circulation veineuse collaterales porto-sus-hepatiques avec repermeabilisation partielle de la veine cave inferieure retro-hepatique uniquement. L’evolution etait marquee par la recidive de deux episodes d’hemoptysies de faible abondance alors que le patient etait sous 10 mg de prednisone. L’angio-TDM thoracique a montre une dilatation anevrysmale fusiforme de la branche superieure de l’artere de la lingula qui est le siege d’un thrombus marginal avec embolie pulmonaire bilaterale sans signe de saignement actif. Notre conduite etait alors de renforcer la corticotherapie : 3 boli de solumedrol relayes par corticotherapie orale 1 mg/kg/j. L’anticoagulation a ete arretee devant la crainte d’une hemorragie foudroyante. Un geste operatoire ou une embolisation n’etaient pas indiques apres concertation multidisciplinaire (chirurgie cardiothoracique et radiologie interventionnelle). Ainsi, les hemoptysies ont ete rattachees a l’embolie pulmonaire et l’anticoagulation a ete reprise par AVK sans incidents. Conclusion Ce cas illustre la difficulte de la prise en charge du syndrome de Hughes-Stovin vu le risque hemorragique important sous traitement anticoagulant necessaire dans ce contexte.