A case of pediatric stiff-person syndrome in Kenya

Background: Stiff-person syndrome (SPS) is a rare progressive autoimmune disease that is especially uncommon in the pediatric population. SPS is often undiagnosed for years. Case: Here we present a 12 year-old girl with a history of insulin dependent diabetes mellitus who presented with epigastric pain and whole body rigidity to a hospital in Eldoret, Kenya. A high-clinical suspicion led to targeted autoimmune testing and diagnosis in 15 days. The serum anti–glutamic acid decarboxylase (GAD) level was greater than 2000 (normal 0-10 IU/ml), strongly supporting the diagnosis of stiff-person syndrome plus. The patient recovered with diazepam, baclofen, and supportive care. Intravenous immunoglobulin was unavailable due to the patient’s economic constraints and challenges in accessing the health facility. Several weeks later she returned with recrudescence of her symptoms. Conclusion: We hope this case presentation will help illustrate the need to build care systems that can address the longitudinal care of patients with neurologic diseases in resource-limited settings.   French title:Un cas pediatrique de syndrome de la personne raide au Kenya Introduction: Le syndrome de la personne raide (SPR) est une maladie auto-immune progressive rare qui est particulierement rare dans la population pediatrique. Le SPR n'y est souvent pas diagnostique pendant des annees. Observation: Nous presentons ici le cas d’une fille de 12 ans ayant des antecedents de diabete sucre insulino-dependant qui s'est presentee avec des douleurs epigastriques et une rigidite corporelle totale dans un hopital d'Eldoret, au Kenya. Une forte suspicion clinique a conduit a des tests auto-immuns cibles et a un diagnostic en 15 jours. Le taux serique d'acide anti-glutamique decarboxylase (GAD) etait superieur a 2000 (normal 0-10 UI/ml), ce qui etaye fortement le diagnostic du syndrome de la personne raide plus. Le patient s'est retabli avec du diazepam, du baclofene et des soins de soutien. L’immunoglobuline intraveineuse n’etait pas disponible en raison des contraintes economiques du patient et des difficultes d’acces au centre de sante. Plusieurs semaines plus tard, elle est revenue avec une recrudescence de ses symptomes. Conclusion Nous esperons que cette observation aidera a illustrer la necessite de creer des systemes de soins capables de prendre en charge les soins longitudinaux des patients atteints de maladies neurologiques dans des milieux a ressources limitees.