Maladie du Paget du mamelon

Nous rapportons le cas d’une patiente âgee de 53 ans, menopausee, sans antecedents pathologiques particuliers, qui presente depuis une annee une lesion squameuse et prurigineuse de la plaque areolo-mamelonnaire droite (A), l’examen clinique ne revele pas de masses mammaires palpables, les aires ganglionnaires sont libres. La mammographie et l’echographie mammaire trouvent un epaississement du revetement cutane peri-areolaire droit sans lesions suspecte sous-jacente. Une biopsie a ete realise objectivant un epiderme papillomateux penetre par de nombreuses cellules tumorales malignes type Paget (B), l’immunohistochimie a montre des cellules tumorales positives pour la cytokeratine CK7 et negatives pour la CK20, avec une surexpression de l’HER2. Au vu de ces resultats le diagnostic de maladie de Paget a ete retenu. La maladie de Paget correspond a l’envahissement de l’epiderme mamelonnaire par un carcinome canalaire in situ (CIS), il s’agit d’une variante rare du CIS, elle represente 1 a 3 % des tumeurs mammaires. Elle peut etre associee a une neoplasie mammaire dans plus de 80% des cas, d’ou l’interet de realiser un bilan senologique complet. La maladie de Paget doit etre suspectee et recherchee devant toute lesion unilaterale et persistante du mamelon. Le traitement depend essentiellement de la presence ou non d’un cancer mammaire sous-jacent. Il consiste a realiser une mastectomie ou une chirurgie conservatrice du sein avec un curage ganglionnaire. Les traitements adjuvants (radiotherapie, chimiotherapie, immunotherapie et hormonotherapie) doivent etre discutes au cas par cas.