Glomérulonéphrite à dépôts isolés de C3 compliquée d’une prolifération extra-capillaire

Introduction La glomerulonephrite a depots isoles de C3 (GNC3) est une nouvelle entite, definie par l’existence d’une atteinte glomerulaire marquee par la presence de depots visibles en microscopie optique de complement C3, sans depots d’immunoglobulines en immunofluorescence et ne correspondant pas a une forme de glomerulonephrite connue. Il s’agit d’une forme rare. Nous rapportons un nouveau cas de GNC3 compliquee d’une proliferation extra-capillaire. Observation Il s’agissait d’un homme âge de 65 ans, hospitalise pour exploration d’une insuffisance renale de primo decouverte. A l’examen clinique : TA = 160/80 mmHg, œdeme des membres inferieurs, a la BU : Alb = +++, Hu = +++. A la biologie : creat = 999 μmol/L. Au bilan immunologique, le dosage de C3 etait diminue a 0,39 g/L (0,65 a 1,45 g/L). Le reste est sans anomalies. Une biopsie renale a revele une GNC3 avec proliferation extra-capillaire floride. Le patient a recu 3 boli de methylprednisolone suivis d’une corticotherapie a la dose de 1 mg/kg/j et 1 bolus de cyclophosphamide. L’evolution a ete marquee par l’amelioration de la fonction renale (creat a 250 umol/L apres 2 semaines). Discussion La regulation de l’activation de la voie alterne du complement depend d’un systeme complexe comprenant des facteurs solubles et membranaires parmi lesquels les facteurs H, I et MCP. Une deregulation de cette voie, liee soit a une activation par un facteur exogene hypothetique et une amplification secondaire du C3NeF, soit a un deficit de controle, joue un role important dans la physiopathologie des GNC3. Dans notre observation, on a complete par le dosage des facteurs H, I qui sont normaux, la recherche d’anticorps anti-FH qui est revenue negative, la recherche du C3NeF est en cours. Conclusion Les GNC3 semblent associees a une activation incontrolee de la voie alterne du complement. Le traitement d’induction pour notre patient repose sur une corticotherapie associee a un traitement immunosuppresseur. La question qui se pose, y-a-t-il une place pour le traitement etiopathogenique a base d’anticorps anti-C5a visant a inhiber la voie alterne du complement ?