Efficacité du traitement du syndrome de fuite capillaire idiopathique par immunoglobuline intraveineuse

Introduction Le syndrome de fuite capillaire idiopathique, ou syndrome de Clarkson, est une maladie rare. Plusieurs traitements preventifs de la recidive des crises ont ete proposes. Les imunoglobulines polyvalentes intraveineuses (IgIV) semblent etre efficaces sans que leur effet n’ait pu etre parfaitement demontre. Objectif Evaluer l’efficacite du traitement preventif par IgIV sur la survie sans crise, la survenue de crise, de crise grave et sur la mortalite au cours du syndrome de fuite capillaire idiopathique. Analyse retrospective des donnees du registre europeen EureClark. Le diagnostic de syndrome de fuite capillaire idiopathique etait retenu devant au moins une crise definie par des manifestations liees a une hypovolemie aigue (malaise, lipothymie, insuffisance renale aigue) et a une fuite capillaire simultanee (œdemes diffus, manifestations digestives, musculaires ou cardiaques) avec une hemoconcentration et une hypoalbuminemie paradoxale associee(s) a une gammapathie monoclonale. Une crise severe etait definie comme la survenue d’une hypotension arterielle (pression arterielle systolique Resultats Entre janvier 1982 et novembre 2015, 67 patients repondant aux criteres diagnostiques et ayant des informations de suivi suffisantes ont ete analysees. Quarante-six malades ont ete traites par IgIV en traitement preventif des crises. Le traitement par IgIV a ete associe a une diminution significative du nombre global de crises 1 [0–4,25] apres IgIV contre 3 [1–6] avant IgIV ( p  = 0,003) et des crises severes 1 [1–2,5] contre 0 [0–1] ( p n  = 29) ou theophylline/terbutaline (groupe B : n  = 6). Quatorze malades n’ont jamais recu de traitement prophylactique ; 4 malades de ce groupe sont decedes lors la premiere crise et ont ete exclus des analyses (groupe C ; n  = 10). En analyse univariee entre ces 3 groupes et comparativement au groupe IgIV, le nombre de rechutes/an et rechutes graves/an etaient pour le groupe A de 0 [0–2] et 0 [0–0], pour le groupe B de 3 [2–10,5] ( p  = 0,002) et 1,5 [1–7,25] ( p p  = 0,008) et 1 [0,7–2,5] ( p p  = 0,001). Enfin, la probabilite de survie a 5 ans des malades traites par IgIV etait de 88 % contre 53 % chez les patients non traites ( p  = 0,002). Conclusion Au cours du syndrome de fuite capillaire idiopathique, un traitement prophylactique mensuel par IgIV diminue significativement le risque de crises et de crises graves.