Hypermétabolisme surrénalien bilatéral en TEP-TDM au 18[F]FDG traduisant un lymphome intravasculaire à grandes cellules B

Introduction Le lymphome intravasculaire a grandes cellules B est un lymphome non hodgkinien (LNH) de haut grade, rare mais agressif, de mauvais pronostic, necessitant une prise en charge rapide malgre un diagnostic difficile. Il prend naissance dans la lumiere vasculaire des petits vaisseaux et y reste souvent confine. Il debute habituellement au niveau cutane et du systeme nerveux cerebral avant de rapidement s’etendre. En TEP-TDM, ont notamment deja ete decrites des atteintes renales, pulmonaires, hepatiques et surrenaliennes. Methodes Le cas rapporte est un patient de 68 ans qui a consulte a la suite d’une apparition brutale de symptome neurologique peu specifique, spontanement resolutif. Cinq jours apres, il consulte en urgence apres apparition de cephalees et d’une confusion. L’IRM, artefactee, retrouve un hypersignal temporal interne droit pouvant faire evoquer une encephalite limbique. Apyretique, le patient est hospitalise pour la suite du bilan. Il reste relativement stable pendant 4 jours jusqu’a une nouvelle IRM qui retrouve des lesions œdemateuses d’allure vasogenique avec hypoperfusion diffuse de la substance blanche en sus-tentoriel. Le patient est ensuite mute en reanimation car il se degrade brutalement sur le plan neurologique et respiratoire. Les bilans infectieux et auto-immun sont negatifs. L’hypothese retenue est une vascularite, motivant un traitement par corticotherapie. Devant l’echec de la corticotherapie, des LDH a 1900 et un myelogramme decrivant des cellules morphologiquement evocatrices de lymphome, le diagnostic de lymphome endovasculaire est fortement evoque, mais les biopsies cutanees, osteomedullaire et l’immunophenotypage du LCR sont negatifs. Resultats La TEP-TDM au 18[F]FDG retrouve de volumineuses lesions surrenaliennes bilaterales (29 × 21 mm a gauche, 35 × 18 mm a droite), intensement hypermetaboliques (SUV max 16,5 a gauche, 15,6 a droite), sans autre anomalie. Devant l’impossibilite de realiser rapidement une biopsie cerebrale, la decision a ete prise de realiser une biopsie surrenalienne. Malheureusement le patient decedera deux jours apres le geste des suites d’une HTIC refractaire. L’analyse anatomopathologique realisee retrouvera de larges cellules lymphoides atypiques dans l’espace intravasculaire, confirmant a posteriori le diagnostic. Conclusion Nous rapportons un cas de LNH a grandes cellules B intravasculaire a presentation neurologique avec atteinte surrenalienne bilaterale isolee sur la TEP-TDM.