Neurofibromatosis tipo 1 y feocromocitoma bilateral

La neurofibromatosis es una enfermedad neurocutanea poco frecuente. Hay 2 tipos, la tipo 1 o enfermedad de Von Recklinghausen y la tipo 2. La neurofibromatosis tipo 1 se asocia a afeccion endocrinologica, que puede acontecer a lo largo de la vida, y desarrollar diversos tipos de tumores, como el feocromocitoma y tumores carcinoides. Presentamos el caso de una mujer de 50 anos, diagnosticada hacia 34 anos de neurofibromatosis tipo 1, que habia desarrollado feocromocitoma bilateral, y fue intervenida mediante suprarrenalectomia bilateral, por via laparoscopica, en 2 tiempos. Se discute acerca del amplio espectro clinico de esta enfermedad, de su asociacion con multiples alteraciones endocrinologicas, asi como su diagnostico, tratamiento y seguimiento.