Atteinte neurologique centrale au cours du lupus érythémateux systémique : à propos de 22 cas

Introduction La prevalence de l’atteinte neurologique centrale (ANC) au cours du lupus erythemateux systemique (LES) est aux alentours de 30 %. Son spectre clinique est tres large et aucune presentation n’est specifique. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective, descriptive des dossiers de patients hospitalises dans un service de medecine interne pour un LES. Le diagnostic etait retenu selon les criteres de l’ACR. Nous avons selectionne les patients ayant eu une ANC afin d’etayer les caracteristiques : cliniques, biologiques et therapeutiques et evolutives de cette atteinte. Resultats Il s’agit de 18 femmes et de quatre hommes. L’âge moyen au moment du diagnostic du LES etait de 39,3 ans avec des extremes allant de 15 a 62 ans. L’âge moyen lors de la survenue de l’ANC etait de 42 ans avec des extremes allant de15 a 62 ans. Un LES familial etait diagnostique chez deux patients. Un syndrome des antiphospholipides etait associe dans six cas et un syndrome de Sjogren dans un cas. L’ANC etait d’installation brutale chez 16 patients et progressive chez cinq patients. Chez un patient, la decouverte de l’ANC etait dans le cadre d’un bilan radiologique systematique sans manifestations cliniques evidentes. Le delai de diagnostic variait entre 0 (inaugurale) et 15 ans avec un delai moyen de 51,4 mois. L’ANC survenait au cours de la premiere annee dans 37 % des cas. Les manifestations neurologiques centrales ont inaugure le LES chez 2 patients. Les manifestations neurologiques etaient a type de cephalees (n = 11), convulsions (n = 8), AVC ischemiques (n = 5) et d’atteinte demyelinisante (n = 7). Les manifestations extra-neurologiques concomitantes etaient : cutanee (n = 14), articulaire (n = 14), hematologique (n = 9), renale (n = 3), cardiaque (n = 2), vasculaire (n = 2). Un syndrome inflammatoire biologique etait note chez cinq patients. La recherche des anticorps antinucleaires pratiquee chez 18 de nos patients, etait positive dans tous les cas. La recherche des anticorps anti-ADN natifs, pratiquee chez 18 de nos patients, etait positive dans16 cas. La recherche des anticorps anti-Sm, pratiquee chez 18 de nos patients, etait positive dans trois cas. Les anticorps anti-SSA etaient positifs dans cinq cas ; les anticorps anti-SSB etaient positifs dans deux cas. Les anticorps anticardiolipine etaient positifs dans six cas. Les anticorps anti-β 2Gp1s etaient positifs dans un cas. Le dosage du complement pratique chez 14 patients etait abaisse dans 11 cas. Vingt et un patients ont beneficie d’une IRM cerebrale. Une patiente a beneficie en plus d’une IRM medullaire dans le cadre de l’exploration de sa myelite. L’IRM cerebrale etait normale dans six cas. Elle etait pathologique dans 15 cas en montrant des anomalies de signal a type d’hypersignal T2 de la substance blanche (n = 12) evoquant des lesions de vascularite (n = 4), un aspect d’AVC ischemique (n = 2) et une dilatation des ventricules lateraux avec aspect de selle turcique vide (n = 1). Vingt patients recevaient une corticotherapie a la dose de 1 mg/kg/j de prednisone pendant 4 a 6 semaines avec une degression progressive tous les 7 a 10 jours. Chez 19 patients, elle etait precedee par 3 boli de methylprednisolone a la dose de 15 mg/kg/bolus. Un traitement immunosuppresseur a ete instaure chez 17 patients. L’evolution etait favorable avec amelioration des symptomes neurologiques chez 14 patients dont quatre patients ont presente une remission clinique complete avec nettoyage radiologique de leurs lesions initiales a l’IRM de controle. L’ANC etait stable chez deux patients, dont un avait de multiples lesions d’AVC ischemiques d’âge differents avec des anticorps antiphospholipides positifs. L’aggravation etait notee chez quatre patients qui ont presente des recidives avec extension des lesions radiologiques a l’IRM de controle. Deux patients ont ete perdus de vue. Conclusion L’atteinte neurologique centrale au cours du LES, souvent grave mettant en jeu le pronostic vital, necessite un traitement adapte et efficace.