Fibrose rétropéritonéale idiopathique : évolution à long terme du pronostic rénal dans une série rétrospective multicentrique de 30 cas

Resume Propos La fibrose retroperitoneale idiopathique (FRPI) est une maladie inflammatoire secondairement fibrosante touchant l’aorte et les gros vaisseaux sous-renaux. Le pronostic est domine par le risque d’insuffisance renale chronique (IRC). L’objectif principal de notre etude etait de determiner la frequence de survenue d’une IRC a long terme chez les patients atteints de FRPI. Patients et methodes Les cas de FRPI diagnostiques entre 1987 et 2011 dans les services de medecine interne et de nephrologie de Seine-Saint-Denis et de deux centres parisiens de medecine interne ont ete colliges. Les donnees epidemiologiques, cliniques, radiologiques et therapeutiques ont ete recueillies de facon retrospective par un questionnaire standardise. Les donnees evolutives (rechutes, insuffisance renale chronique) ont ete recueillies. Les parametres associes au risque de developpement d’une IRC ont ete analyses. Resultats Trente patients ont ete identifies, d’âge moyen 55 ± 13 ans, ratio homme/femme 4,9. La clairance de la creatinine moyenne au diagnostic etait de 69 ± 40 mL/min/1,73 m 2 (MDRD). La CRP moyenne etait a 45 ± 36 mg/L. Chez 24 patients (80 %), la fibrose etait localisee en region peri-aortique et peri-iliaque. Onze patients (37 %) ont eu une biopsie des lesions et 14 patients (47 %) ont eu une derivation urinaire. Le suivi etait disponible pour 29 patients pendant une duree moyenne de 65 mois. Une rechute etait notee dans 20 cas (69 %) et 1 patient decedait de sepsis d’origine urinaire. En fin de suivi, 7 patients (24 %) avaient une IRC (MDRD  2 ). Les facteurs associes au risque d’IRC etaient : un âge plus eleve ( p  = 0,023), la presence d’un diabete ( p  = 0,007) et la presence d’une insuffisance renale avant drainage des voies urinaires ( p  = 0,05). Conclusion La surveillance renale au long cours des patients atteints de FRPI apparait indispensable et le taux de rechute invite a faire repenser la conduite therapeutique actuelle.