Évolution spectaculaire sous évérolimus d’un syndrome de Kasabach-Merrit associé à un angiome en touffe

Introduction Le syndrome de Kasabach-Merritt est un syndrome clinicobiologique pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Sa prise en charge doit etre precoce et multidisciplinaire. Observation Un nourrisson de 2 mois et 21 jours etait adresse pour une volumineuse tumefaction angiomateuse jugale gauche associee a une pâleur cutaneomuqueuse. Au bilan biologique, on notait une thrombopenie profonde associee a une anemie, un taux de d -dimere eleve a 12 922 ng/L et un taux de fibrinogene indetectable. Une biopsie cutanee montrait un aspect microscopique en faveur d’un angiome en touffe. Un traitement par prednisolone, 3 mg/kg/j, etait introduit et maintenu pendant 2 semaines puis diminue progressivement ; il etait associe a de l’acide salicylique (10 mg/kg/j) et de la ticlopidine (10 mg/kg/j). Devant la non-disponibilite du sirolimus dans notre structure hospitaliere, un traitement a base d’everolimus 0,1 mg/kg/j a ensuite ete debute. Nous avons note une reponse spectaculaire au traitement avec une desinfiltration progressive jusqu’a disparition quasi-totale de la lesion au 3 e mois de traitement. Une disparition de la thrombopenie et de l’anemie avec correction des troubles de la coagulation ont ete notes. En revanche, le patient a presente depuis le debut de traitement 2 episodes d’infection urinaires bien jugules sous antibiotherapie. Il est actuellement sous surveillance reguliere, au 8 e mois de traitement a base de ticlopidine, acide salicylique et everolimus (meme posologies), avec une bonne tolerance biologique ( Fig. 1 et 2 ). Discussion L’everolimus est un inhibiteur du systeme mTOR, un medicament immunosuppresseur derive du sirolimus. Deux observations ont ete rapportees dans la litterature qui montraient une reponse spectaculaire du syndrome de Kasabach-Merritt associe a un hemangioendotheliome kaposiforme au traitement par l’everolimus. Chez notre patient, compte tenu de la facilite d’administration, de l’efficacite rapportee dans la litterature et de sa disponibilite dans notre structure hospitaliere, un traitement par everolimus a ete privilegie, avec une bonne reponse therapeutique jusqu’a l’heure actuelle. Conclusion Nous presentons le premier cas d’un syndrome de Kasabach-Merritt associe a un angiome en touffe avec une evolution spectaculaire sous everolimus. Cela ouvre une nouvelle voix therapeutique et fait discuter l’everolimus comme un traitement efficace lors du syndrome de Kasabach-Merritt associe soit a un angiome en touffe soit a un hemangioendotheliome kaposiforme.