Tumeur orbitaire: manifestation initiale dune maladie de castlemen multicentrique

Introduction : La maladie de Castleman est une affection lymphoproliferative benigne et rare qui prend generalement une forme unicentrique. Objectif : Discuter les presentations cliniques et les modalites therapeutiques de la maladie de Castleman multicentrique de la tete et du cou. Methodes : Nous presentons le cas d’un patient âge de 49 ans qui consulte notre departement pour une symptomatologie fonctionnelle faite d’une tumefaction sous orbitaire droite et exophtalmie evoluant depuis 1 an. L’examen clinique objective une tumefaction sous orbitaire de consistance dure fixee et une adenopathie sub mandibulaire gauche de 2 cm de diametre. Un scanner du massif facial et une imagerie par resonnance magnetique ont objective un processus expansif tissulaire naso sinusien droit avec extension orbitaire. Une biopsie par voie sous orbitaire droite a conclu a une maladie de Castleman dans sa forme hyaline vasculaire. Le patient a ete traite par corticotherapie. Neuf mois plus tard nous avons note une regression partielle de la tumeur orbitaire. Conclusion : la maladie de Castleman multicentrique doit etre consideree comme une affection potentiellement letale, un diagnostic et un traitement precoces sont donc obligatoires. Mots Cles : maladie de Castleman ; affection lymphoproliferative ; tumeurs lymphoide du cou ; tumeurs de la tete et du cou. Introduction : Castleman disease (CD) is a benign and rare lymphoproliferative disorder that usually takes the form of a unicentric disease. Purpose : Discuss the clinical presentation, management of multicentric Castleman’s disease of the head and neck. Case report : We present the case of a 49 years old male patient, who present to our department with a history of exophtalmia and orbital tumour lasting one year. Physical examination found a prominent bulge in the lower right orbital part and a left cervical node of the submandibular group. Computed tomography and magnetic resonance imaging showed an infiltrating orbital mass around the right eye involving the right ethmoid. Pathological examination of the biopsied right orbit identified features consistent with Castleman’s disease in his hyalin vascular type.Our patient underwent corticoterapy. Nine months later, no recurrence was identified. Conclusion : Multicentric Castlemen’s disease must be considered as a potentially fatal disease and a correct and early diagnosis and treatment are mandatory. Key words : Castleman’s disease, lymphoproliferative diseases, lymphoid tumours of the neck, head and neck tumor.