F3 : Éruption bulleuse associée à un lymphome T angio-immunoblastique

Introduction Le lymphome T angio-immunoblastique (LTAI) est une forme rare et agressive de lymphome T peripherique. Il est caracterise par des symptomes generaux, des adenopathies diffuses, une hepatosplenomegalie et une hypergammaglobulinemie polyclonale. 50% des LTAI sont accompagnes de symptomes cutanes. Quelques cas d’eruption bulleuse paraneoplasique associee a un LTAI ont ete decrits. Observation Un homme de 70 ans est admis aux urgences en raison d’une eruption eczematiforme du corps associee a des necroses des ailes du nez. Le lendemain, il developpe des bulles tendues du scrotum et de la langue. Les lesions s’etendent rapidement a l’ensemble du corps. Ce patient est connu des hematologues pour un LTAI stade IVBb, traite par une cure de polychimiotherapie de type CHOP associee au lenalidomide. Plusieurs biopsies sont realisees : Un infiltrat dermique et hypodermique dense de lymphocytes atypiques a disposition peri-vasculaire et interstitielle est present a l’histologie des lesions eczematiformes et necrotiques ; le meme type d’infiltrat, surmonte par un decollement bulleux sous-epidermique, est mis en evidence a l’histologie des lesions bulleuses ; d’importants depots d’IgA le long de la jonction dermo-epider- mique (JDE), en signal intense, epais et continu, sont constates a l’immunofluorescence en peau peribulleuse. Ces elements permettent d’eliminer le diagnostic de toxidermie bulleuse initialement suspecte, et orientent vers une atteinte cutanee du LTAI avec dermatose a IgA lineaire paraneoplasique. L’absence de reponse a la premiere cure de chimiotherapie impose un changement de traitement du lymphome (gemcitabine associee a des corticoides) qui ameliore les symptomes cutanes malgre l’absence d’effet benefique sur l’etat general du patient. Discussion Les manifestations cutanees accompagnent 50% des LTAI. Outre l’eruption maculopapuleuse la plus souvent decrite, des placards erythemato-squameux, des lesions papulovesiculeuses prurigineuses, du purpura ou encore des lesions urticariennes sont egalement possibles. Quatre images histologiques sont decrites : infiltrat dense, pleomorphe, de lymphocytes atypiques du derme superficiel et profond avec des hyperplasies vasculaires ; infiltrat perivasculaire leger avec quelques lymphocytes atypiques ; infiltrat superficiel aspecifique ; vasculite leucocytoclasique. La premiere dominait largement chez ce patient. Les cas de manifestations cutanees avec depots d’IgA ne sont que rarement decrits, et seulement 2 cas de decollement sous-epidermique avec depots lineaires d’IgA au niveau de la JDE ont, a notre connaissance, ete rapportes. Conclusion La dermatose a IgA lineaire surmontant un infiltrat dermique de lymphocytes atypiques est une forme rare de manifestation cutanee associee a un LTAI. Notre patient a presente une forme a debut brutal et extension rapide, amelioree par la chimiotherapie et les soins locaux, malgre la progression du lymphome sous-jacent.