Bei hohen Acetylcholin-Rezeptor-Spiegeln besteht Neigung zur Generalisierung

Fragestellung: Die Autoren wollten prufen, ob die Bestimmung von Acetylcholin-Rezeptor-Antikorper-Titern bei Patienten mit okularer Mysthenia gravis eher, als dies fruher vermutet wurde, zu einer Pradiktion bezuglich einer moglichen spateren Gene- ralisierung fuhren kann. Hintergrund: Etwa 90 % aller Patienten mit einer Myasthenia gravis weisen Storungen der Augenmuskulatur (Ptose und Diplopie) auf. Etwa die Hale der Patienten mit Augenmuskel- storungen hat eine isolierte okulare Myasthenie. Die Di‰eren- zialdiagnose ist mitunter nicht einfach, da Patienten auch eine internukleare Ophthalmoplegie, eine Schilddrusenerkrankung oder eine Schadigung der Hirnnerven aufweisen konnen. Man- che der Patienten sprechen auch auf eine immunsuppressive ‹erapie und insbesondere auf Pyridostigmin nicht an. Somit mussen zusatzliche Tests wie die Bestimmung von Acetylcho- lin-Rezeptor-Antikorpern im Serum durchgefuhrt werden. Im Vergleich zur generalisierten Myasthenie, wo mindestens 85 - 90 % aller Patienten positive Acetylcholin-Rezeptor-Anti- korper im Serum aufweisen, ist dies bei Patienten mit okularer Myasthenie nur bei 50 % der Patienten der Fall. Die Autoren wollten deswegen prufen, ob Patienten mit positiven Acetylcho- lin-Rezeptor-Antikorpern eher generalisieren als solche ohne diesen Antikorpernachweis. Patienten und Methodik: Dazu wurde in der grosten mit dieser Fragestellung bis- her durchgefuhrten Studie eine retrospektive Analyse von 223 Patienten mit einem mittleren Alter von 59 Jahren (62 % Manner), die zwischen Juli 1986 und Mai 2013 an der Har- vard Medical School oder an der Michigan State University diagnostiziert wurden, bezuglich einer spateren Generalisie- rung untersucht. Dazu wurde das Alter, Geschlecht, die Symp- tome, die Acetylcholin-Rezeptor-Antikorper-Titer sowie die Progression bis zur Generalisierung fur jeden einzelnen Patien- ten untersucht und statistisch ein Zusammenhang zwischen den klinischen Variablen und den Antikorperergebnissen erstellt. Mittels Kaplan-Meier-Analyse wurde der Zeitrahmen bis zur Generalisierung bestimmt. Ergebnisse: Unter den 223 Teilnehmern dieser Studie wiesen 158 Patienten (70,9 %) einen positiven Acetylcholin-Rezeptor- Antikorper-Titer auf. Zur Zeit der Diagnose waren die Patien- ten im Schnitt 59 Jahre alt, 11 % hatten eine Ptose, 34 % Doppel- sehen und 55 % die Kombination aus Ptose und Doppelsehen. 54 Patienten entwickelten eine generalisierte Myasthenie. Dies entspricht 20 % des untersuchten Kollektivs mit einer Follow- up-Zeit mit bis zu 60 Monaten. Die Patienten mit positivem Ace- tylcholin-Rezeptor-Antikorper-Titer waren signi£kant alter, als die mit einem negativen Test (61,1 gegenuber 54,7 Jahre). Frau- en wiesen deutlich seltener positive Acetylcholin-Rezeptor-An- tikorper auf. Die Patienten, die eine Generalisierung entwickel- ten, hatten deutlich hohere Acetylcholin-Rezeptor-Antikorper- Titer, als diejenigen, die spater nicht generalisierten. Schlussfolgerungen: Diese Arbeit zeigt somit, dass deutlich mehr Patienten mit einer okularen Myasthenie als fruher ange- nommen Acetylcholin-Rezeptor-Antikorper positiv sind. Ins- besondere altere und Manner mit hohen Acetylcholin-Rezep- tor-Antikorpern neigen zur Progression zu einer generalisierten Myasthenia gravis.