Tumeur neuro-endocrine : à propos d’un nouveau cas simulant un CMT

Introduction Les tumeurs neuro-endocrines sont des tumeurs rares mais dont l’incidence est en augmentation. Elles sont caracterisees par l’expression de proteines et de produits hormonaux communs aux neurones et aux cellules endocrines, et sont souvent diagnostiquees a un stade avance du fait de l’apparition retardee de symptomes aspecifiques. Observation Il s’agit d’un patient de 60 ans, admis pour un flush syndrome. L’interrogatoire retrouve des diarrhees liquidiennes, avec palpitations et hypersudation depuis 1 an avec dysphagie, le tout evoluant dans un contexte d’alteration de l’etat general. L’examen trouve un erytheme malaire bilateral, un nodule thyroidien de 1 cm, legerement sensible, dur, mobile, sans trill vasculaire, une hepatomegalie dure et des adenopathies inguinales bilaterales. Le bilan a montre une hyperthyroidie avec a l’echographie cervicale un goitre multi-hetero-nodulaire classe TIRADS 3 et une calcitonine negative, la TDM thoraco-abdomino-pelvienne a montre une lesion duodenale associee a des masses ganglionnaires, a une mesenterite retractile, a des metastases hepatiques et a une carcinose peritoneale faisant evoquer une tumeur neuro-endocrine. L’octreoscan a montre une masse du D2 fixant moderement le produit avec metastases hepatiques. Discussion Les TNE sont des tumeurs rares mais qui doivent etre evoquees surtout devant des symptomes temoignant de secretions endocriniennes paraneoplasiques telle le flush syndrome. Les localisations les plus frequentes sont greliques, puis bronchiques, coliques et gastriques. Biologiquement, le diagnostic repose sur l’elevation de la chromogranine A, de la serotonine sanguine et de l’acide 5-hydroxy-indol-acetique (5HIAA) urinaire. L’octreoscan peut etre utile pour le diagnostic et le bilan d’extension de la tumeur.