Nécroses digitales révélant une maladie des agglutinines froides : traitement par rituximab

Resume Introduction Les necroses des doigts sont rares en comparaison de celles des membres inferieurs. Elles sont une urgence medico-chirurgicale. Un bilan etiologique approfondi est indispensable. La maladie des agglutinines froides est une cause rare de necroses digitales, de diagnostic difficile et souvent non recherchee. Observation Nous rapportons le cas d’un homme de 57 ans qui presentait un phenomene de Raynaud de la main gauche d’apparition recente, complique secondairement de necroses digitales survenues apres exposition professionnelle au froid (conducteur d’un chariot de manutention). Le bilan etiologique permettait de poser le diagnostic de maladie des agglutinines froides idiopathique. Un traitement par rituximab et des soins locaux ont permis une cicatrisation complete. Discussion La maladie des agglutinines froides est une cause rare d’anemie hemolytique auto-immune. Les signes cliniques cutanes, paroxystiques, declenches par le froid, sont au premier plan. Il existe une forme idiopathique et une forme secondaire a une hemopathie lymphoide chronique, une maladie auto-immune ou une infection ; un bilan etiologique est indispensable. Le traitement qui permet d’obtenir le meilleur taux de reponse, associe a une bonne tolerance, est a ce jour le rituximab en perfusions hebdomadaires pendant 1 mois.