Hépatite à cellules géantes et anémie hémolytique auto-immune: efficacité de la splénectomie sur l'hémolyse

Resume Les observations anterieurement publiees d'hepatile a cellules geantes associee a une anemie hemolytique auto-immune sont ameliorees par l'association prednisone-azathioprine. Observation. - Un enfant de 14 mois avait presented une hepatize a cellules geantes avec anemie hemolytique et test de Coombs positif. L'administration de prednisone et d'azathioprize permettait un bon controle de l'atteinte hepatique mais les besoins transfusionnels restaient importants. Cette hemolyse intense a conduit a realiser une splenectomie qui a ete rapidement efficace permettant de supprimer les besoins transfusionnels. Le traitement predmisone-azathioprine a ete poursuivi pendant 5 ans. Avec 12 ans de recul, l'enfant va bien sans aucun traitement. Conclusion. - Cette observation est la premiere publiee d'une telle association dans laquelle la persistance d'une hemolyse severe a conduit a une splenectomie rapidement efficase sur l'atteinte hematologique