Signes cliniques précoces et pronostic à long terme des malformations artério-veineuses cutanées distales de membre : étude rétrospective multicentrique de 19 patients☆

Introduction Les malformations arterio-veineuses (MAV) cutanees sont des malformations vasculaires a flux rapide composees d’arteres et de veines connectees entre-elles sans lit capillaire intermediaire. Les « MAV distales des membres », c’est-a-dire atteignant les mains ou les pieds sont rares et souvent de mauvais pronostic. Leurs manifestations cliniques precoces sont mal connues. Les objectifs de notre etude etaient d’identifier les manifestations cliniques precoces des MAV cutanees distales des membres et d’evaluer leur pronostic a long terme. Patients et methodes Notre etude retrospective a inclus les patients adultes atteints d’une MAV distale de membre suivis dans deux centres specialises entre janvier 2000 et novembre 2013. Observations Les informations etaient recueillies dans les dossiers des patients et lors d’un questionnaire telephonique standardise. Resultats L’etude a inclus 19 patients : 4 (21 %) avaient une MAV du pied et 15 (79 %) de la main, dont 8 sur 15 (53 %) avec une atteinte digitale. Aux dernieres nouvelles, un tiers des MAV etaient compliquees, avec deux MAV de stade 1 (11 %), onze de stade 2 (58 %), cinq de stade 3 et une de stade 4. Les premieres manifestations cliniques etaient : une tumefaction localisee (47 %), des douleurs (47 %), une/des veine(s) dilatee(s) (37 %), et plus rarement : une coloration anormale, une hyperthermie locale et une sensation de battement. Le delai diagnostique etait de 10,4 ans apres l’apparition des premieres manifestations cliniques. Sur le plan therapeutique, 47 % des patients avaient ete traites par embolisation(s), 10,5 % par chirurgie, et 32 % par embolisation(s) et chirurgie. Des complications severes du traitement etaient observees dans 32 % des cas et une amputation avait ete realisee dans 37 % des cas. Apres un suivi moyen de 57,6 mois, parmi les 13 patients traites que nous avons pu contacter, 31 % etaient en remission complete, 31 % en remission partielle, 15 % en recidive apres amelioration, et 23 % etaient en echec therapeutique. Discussion Notre etude est la premiere a s’interesser aux manifestations inaugurales des MAV distales de membres. Elle suggere que les signes cliniques sont longtemps discrets et aspecifiques, entrainant un retard diagnostique de plus de 10 ans, et que le pronostic de ces MAV est globalement pejoratif. Conclusion Le clinicien doit donc evoquer precocement le diagnostic de MAV distale de membre, devant des douleurs et/ou une tumefaction parfois associee a une veine dilatee pour ne pas retarder la prise en charge.