Syndrome PHACE(S) : étiologie particulière de l’AVC de l’enfant

Introduction Syndrome PHACE est un syndrome neurocutane rare caracterise par l’association d’un hemangiome facial, d’anomalies de la fosse posterieure et d’anomalies des arteres cerebrales. Observation Nous presentons un cas d’un syndrome PHACE complique d’un accident vasculaire cerebral. Fillette de 12 ans, issue d’un mariage non consanguin avec un bon developpement psychomoteur. Notion d’un hemangiome faciocervical depuis la naissance et d’une migraine severe depuis plusieurs annees. Elle a presente brutalement une hemiplegie gauche dans un contexte de cephalees et vomissements. L’imagerie cerebrale a montre un AVC ischemique dans le territoire de l’artere sylvienne droite et l’angio-IRM a objective une thrombose totale de la carotide interne droite avec plusieurs anomalies vasculaires a type d’anomalies de developpement des arteres cerebrales interessant a la fois les territoires carotidiens et vertebro-basilaire. Discussion Les anomalies arterielles cerebrales sont les manifestations extra-cutanees les plus frequentes du syndrome PHACE. Elles sont principalement de 4 types : dysplasies, hypoplasies, trajets aberrants et persistance d’une vascularisation de type embryonnaire. Ces anomalies peuvent etre a l’origine d’accidents vasculaires cerebraux. Conclusion Meme si rare, le syndrome PHACE doit etre evoque devant tout hemangiome facial de l’enfant et le depistage des atteintes neurovasculaires doit etre systematiquement realise.