Maladie de Behçet juvénile : à propos de 13 patients dans une série de 440 cas

Introduction La maladie de Behcet est une vascularite multisystemique d’etiologie indeterminee qui touche avec predilection l’homme jeune dans la majorite des series mediterraneennes. Les formes feminines dont la frequence est probablement sous-estimee, y sont habituellement decrites comme moins symptomatiques et de meilleur pronostic a long terme que les formes masculines. Patients et methodes Dans le but de determiner les particularites cliniques et evolutives eventuelles des formes feminines, nous avons compare de maniere retrospective, les caracteristiques generales de 130 femmes a celles de 310 hommes dans une serie multicentrique de 440 patients colliges dans 4 services de medecine interne, repondant tous aux criteres de diagnostic du Groupe international d’etude sur la maladie de Behcet. Resultats Dans cette serie, les femmes representaient 29,31 % des cas. Leur âge moyen etait de 28,72 ans ± 8,63 au moment du diagnostic. Les formes feminines etaient caracterisees par une plus grande frequence des formes mineures. L’erytheme noueux, l’aphtose genitale et les manifestations articulaires etaient significativement plus frequents chez les femmes que chez les hommes ( p  ≤ 0,01). Par ailleurs, les formes feminines s’opposaient significativement aux formes masculines par le caractere attenue du syndrome inflammatoire biologique et les manifestations viscerales severes de la maladie, en particulier les thromboses veineuses, les anevrismes arteriels et l’atteinte cardiaque qui etaient significativement plus frequentes chez les hommes. De plus, la mortalite (1,5 % contre 4,2 %) ainsi que le nombre d’hospitalisations et le recours aux therapeutiques immunosuppressives y semblaient relativement moindre que chez les hommes ( p  ≤ 0,01). Conclusion Dans notre serie, les differences de frequences des manifestations cliniques en fonction du sexe et la discretion des formes feminines par rapport aux formes masculines sont conformes aux resultats d’autres etudes largement admis dans la litterature. L’influence du sexe sur l’expression clinique et la severite de la maladie de Behcet soulevent le role de facteurs probablement hormonaux evoques dans l’etiopathogenie de la maladie.