Le signe d’Arlequin, une complication du mélanome métastatique ☆

Introduction Le signe/syndrome d’Arlequin est un trouble vegetatif rare responsable d’une anhidrose avec pâleur du cote atteint et d’une erythrose avec flush et hyperhidrose controlaterale compensatrice. Ce phenomene peut survenir de facon idiopathique (syndrome d’Arlequin) ou etre associe a d’autres manifestations dysautonomiques tel le syndrome de Claude Bernard-Horner (CBH) ; il est alors qualifie de signe d’Arlequin. Nous en rapportons un cas et proposons une approche therapeutique originale. Observation Une femme de 68 ans etait suivie pour un melanome muqueux (MM) de la fosse nasale multimetastatique. On notait parmi les localisations metastastiques, l’existence d’une masse paravertebrale gauche compressive responsable d’un CBH. Elle etait traitee par pembrolizumab (anti-PD-1) associe a une irradiation stereotaxique de la masse paravertebrale, permettant une stabilisation de la maladie metastatique. La patiente signalait cependant la persistance malgre le traitement d’acces d’erytheme avec hyperhidrose localises strictement au niveau hemifacial droit, sans cephalees, tandis que le cote gauche restait pâle sans sudation et cela apres tout effort physique. Les acces duraient quelques heures et regressaient spontanement. L’examen clinique, hormis le ptosis et le myosis, ne revelait ni deficit sensitivo-moteur, ni alteration des reflexes. Le diagnostic de signe d’Arlequin associe a un CBH etait retenu. Un traitement local par brimonidine etait debute en raison de l’impact psychosocial. Il permettait une attenuation rapide des signes cliniques. Discussion Ce cas presente une double originalite d’etre le premier signe d’Arlequin rapporte dans un contexte de melanome, et d’etre un cas de (MM) multimetastatique avec reponse durable au pembrolizumab. La premiere description du signe d’Arlequin a ete faite en 1988 par Lance. Il resulte d’une neuropathie crânienne affectant les neurones vasodilatateurs sympathiques entrainant une perturbation de la thermoregulation. Une symptomatologie oculaire ou neurologique peut s’y associer. Dans 50 % des cas, une cause pathologique ou iatrogene est mise en evidence. L’attitude therapeutique est orientee par le caractere idiopathique ou secondaire du trouble, avec pour les formes secondaires une prise en charge chirurgicale en cas de phenomene compressif. Cependant, ni la chirurgie ni le traitement causal ne garantissent la regression des troubles. En cas d’impasse therapeutique, nous proposons la brimonidine comme une option therapeutique. Conclusion Le syndrome/signe d’Arlequin est une entite peu connue des dermatologues. Son diagnostic doit conduire a la realisation d’un bilan etiologique afin d’ecarter les causes secondaires. En cas de syndrome d’Arlequin idiopathique ou d’echec des traitements, la brimonidine peut etre une bonne alternative. Nous pensons par ailleurs que l’anti-PD-1, traitement valide du melanome metastatique, merite d’etre evalue dans le melanome muqueux.