Síndrome de ALCAPA de presentación neonatal. A propósito de un caso

Resumen Se presenta un caso clinico de ALCAPA neonatal con disfuncion ventricular izquierda grave e insuficiencia mitral moderada. El paciente tuvo una buena evolucion postoperatoria. A pesar de necesitar soporte en oxigenacion por membrana extracorporea los primeros dias del postoperatorio, el paciente recupero la funcion ventricular con persistencia de insuficiencia mitral leve al decimo mes postoperatorio. A proposito del caso, se realiza una revision del sindrome centrandonos en su tratamiento quirurgico. El sindrome consiste en el nacimiento de la arteria coronaria izquierda desde el tronco de la arteria pulmonar. Una vez que la presion pulmonar del recien nacido comienza a descender de forma fisiologica, se producen fenomenos de isquemia por robo desde el tronco de la arteria pulmonar. Dependiendo del grado de circulacion colateral desarrollado desde la coronaria derecha, el paciente presentara isquemia e insuficiencia cardiaca en la infancia o puede pasar desapercibido hasta la edad adulta. Hoy dia el tratamiento de eleccion, especialmente en su presentacion infantil, es el reimplante en la aorta. En la gran mayoria de los pacientes se produce la recuperacion de la funcion ventricular izquierda y mejoria o resolucion de la insuficiencia mitral preoperatoria en el primer ano tras la cirugia.