Élévation inexpliquée des D-dimères, penser au syndrome de Kasabach–Merritt

Introduction Le syndrome de Kasabach–Merritt est une entite principalement pediatrique associant classiquement une tumeur vasculaire benigne surtout cutanee et parfois viscerale, une thrombopenie et une coagulopathie de consommation. La forme adulte, rare et d’incidence inconnue, en fait un diagnostic difficile dont la prise en charge actuelle n’est pas codifiee. Observation Une patiente de 37 ans etait adressee en consultation de medecine interne pour une elevation persistante des D-dimeres, decouverte dans l’exploration d’une gene thoracique et d’une legere dyspnee. L’angioscanner thoracique eliminait une embolie pulmonaire. L’echographie Doppler eliminait une thrombose veineuse profonde des membres inferieurs. La patiente avait pour seul antecedent un hemangiome geant du foie droit de 18 centimetres de diametre documente par une IRM hepatique et connu depuis plusieurs annees. L’interrogatoire isolait de rares douleurs abdominales en hypochondre droit et des arthralgies d’horaire mecanique. Il n’y avait aucune alteration de l’etat general. En dehors d’une hepatomegalie a 4 travers de doigts de debord, l’examen etait sans particularite. L’hemostase montrait une elevation des D-dimeres a 8889 μg/L par agglutination au latex, une fibrinogenemie a 1,77 g/L, un TP a 77 % et un facteur V a 65 %. Il n’y avait pas de thrombopenie (plaquettes a 202 G/L). Il n’existait pas de syndrome inflammatoire (CRP  Discussion L’angiome hepatique est une tumeur frequente dans la population generale, mais son association avec le syndrome de Kasabach–Merritt est rare. L’hypothese principale est une sequestration plaquettaire au sein des vaisseaux, liee a un endothelium anormal et proliferant. Cette sequestration plaquettaire entrainerait leur activation et une consommation des facteurs de coagulation, a l’origine de la coagulopathie. Celle-ci pourrait favoriser la survenue de thromboses et d’hemorragies intra-tumorales. Dans la forme pediatrique, il s’agit principalement de l’hemangiome en touffe et de l’hemangioendotheliome kaposiforme, dont la localisation est principalement cutanee, et parfois viscerale retroperitoneale. A ce jour, 11 cas d’angiome hepatique geant avec syndrome de Kasabach–Meritt ont ete rapportes chez l’adulte, principalement des femmes, dont l’âge moyen etait de 49,8 ans. La taille moyenne de l’hemangiome etait de 23,4 cm. Une prise en charge chirurgicale etait realisee chez 73 % des patients (dont 3 hepatectomies partielles, 3 transplantations hepatiques et 2 enucleations). La chirurgie permettait de corriger avec succes l’ensemble des anomalies biologiques. Une autre option therapeutique est l’embolisation arterielle. La corticotherapie est souvent utilisee chez l’enfant mais n’a ete employee que chez un patient parmi les cas adultes, sans efficacite, de meme que la radiotherapie. Dans notre cas, il s’agissait d’une forme incomplete en l’absence de thrombopenie. Cependant, la presence de marqueurs biologiques de coagulopathie de consommation nous faisait craindre une evolution pejorative en l’absence de prise en charge. En effet, les complications etant representees, en dehors de la compression de structures adjacentes par la tumeur, par des hemorragies massives ou des complications infectieuses. Conclusion Le syndrome de Kasabach–Merritt associe a l’hemangiome hepatique chez l’adulte est rare. L’existence de signes coagulopathie de consommation devrait faire discuter une prise en charge chirurgicale.