Esclerosis lateral amiotrofica: la evaluacion funcional clinica y respiratoria como medios para el pronostico de supervivencia

Introduccion.- la esclerosis lateral amiotrofica (ela) es una enfermedad progresiva de etiologia todavia desconocida que afecta al sistema motor. Da lugar a una degeneracion de las motoneuronas y de sus prolongaciones. Clinicamente se manifiesta por la asociacion de sintomas y signos de primera y segunda motoneuronas. Se inicia de forma regional en un grupo muscular del organismo, exceptuando los musculos oculomotores y progresa de forma inexorable hacia una paralisis de toda la musculatura que conduce a la muerte por insuficiencia o complicaciones respiratorias en un termino medio de 3 anos desde el inicio. Sin embargo, un 20% de enfermos progresan mas lentamente, pudiendo prolongarse la enfermedad mas de 5 anos y en un 10% sobrepasar los 10 anos. La unica diferencia que distingue a estos pacientes es la duracion de su enfermedad. Objetivos.- 1) definir los diferentes perfiles evolutivos en la duracion y progresion de la enfermedad en una poblacion de enfermos de ela, 2) determinar si tales diferencias estan relacionadas con los resultados de una escala de evaluacion clinica y pruebas de funcionalismo respiratorio, 3) estudiar la supervivencia y grado de invalidez, 4) construir un modelo predictivo de la duracion enfermedad basado en los resultados de la escala de evaluacion clinica, 5) determinar los parametros del estudio funcional respiratorio mas utiles para la deteccion precoz y para el control evolutivo del compromiso de los musculos respiratorios de los enfermos. Material y metodos.- entre 1987 y 1991 se realizo un estudio prospectivo en 26 enfermos que cumplian criterios diagnosticos de ela. Al iniciar el estudio, en cada paciente les practico:1) encuesta epidemiologica, 2) estudio clinico que incluyo la evaluacion funcional mediante la escala de progresion clinica propuesta por appel y col (ann neurol; 22:328-333, 1987), 3) exploracion neurofisiologica que -ademas del estudio emg convencional- abarco la determin